垂体疾病幻灯.ppt

   垂体疾病 Pituitary Disease 垂体的解剖关系与功能概述 1、垂体的解剖关系 垂体重0.4—0.9克，位于颅底蝶鞍内。 上方通过垂体柄与下丘脑相连。 两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经及颈内动脉穿行。 前上方越过鞍隔为视交叉。 鞍底为蝶窦顶。 2 、垂体的功能 前叶—腺垂体： 分泌各种促激素：ACTH、TSH|、LH/FSH 与GH、PRL。 后叶—神经垂体：储存和释放视上核 室旁核分泌和沿神经轴突输送而来的ADH、Oxytocin 。 垂体前叶—由垂体上动脉供应血 液 第一微血管丛（正中隆起） 垂体门脉 第二微血管丛（垂体前叶）垂体后叶—由垂体下动脉供应血液。 垂体的动脉及门脉系统 垂体瘤 一 垂体瘤的病因与发生率 1 垂体瘤是一组从 垂体前叶: 后叶 以及胚胎期颅颊管残余细胞发生的肿瘤。 2 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 人群中临床激素分泌过多的垂体瘤占0。02%。 有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%。 二 功能性垂体肿瘤的发病机制 1）始动因素：原发的垂体细胞单克隆突变 2）促发因素：继发于下丘脑对垂体分泌功能的 控制失调。 三、垂体瘤的分类 ，大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌。 光学显微镜下垂体瘤依细胞内颗粒染色性质分为 嗜酸性、嗜硷性 和嫌色性。 目前垂体瘤已大多按功能，即按所分泌的激素种类进行分类。见表1 四、临床表现 1、无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢， 大小瘤早期都可无症状 2、有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构 的影响程度而不同： 三方面表现 ： 垂体功能亢进 垂体功能低减 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 有者为MEN表现之一 1、激素分泌过多垂体前叶功能亢进症群 2、激素分泌过少，垂体前叶机能减退症群 性腺功能低下　　　　　　　　　　　　　　　　 继发性甲状腺功能低下 继发性肾上腺皮质功能低下 垂体性侏儒　　　　　　　　 全垂体前叶功能低下　 3、垂体及周围组织受压症群 ? 头疼：硬脑膜、血管、神经纤维牵张 ? 前上方生长：视神经交叉压迫症　　 ? 向上生长：垂体柄受压断裂 高PRL血症,下丘脑综合症 第三脑室受压，脑积水 。 两侧生长：海绵窦综合症 ? 向下生长：脑脊液鼻漏 鼻息肉 ? 垂体自身压迫：垂体卒中- 出血 梗死 4、 垂体卒中： 垂体瘤在垂体窝内生长的自身压迫加之各种诱因， 发生的垂体瘤的出血、坏死或梗死 1 暴发型—起并病突然，出血量大 垂体瘤迅速增大的压迫症 肿瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔的刺激症 急剧的垂体功能低下—垂体危象 2 静寂型—可无任何症状，并可多次发作。 瘤体组织破坏较多后机能亢进症状可减轻或消失 5、多发性内分泌肿瘤-1型multible endocrine neoplasia(MEN)-type one 可与甲状旁腺、胰岛细胞瘤、肾上腺皮 质瘤、类癌、脂肪瘤等同时或先后发生。 五、实验室检查  1 判定激素分泌过多 ? 测定与功能亢进相应的垂体激素与靶腺激素 ? 无功能垂体瘤测定? 亚单位 ? 测定血浆PRL ACTH缺乏 ? ACTH刺激实验：延迟反应（见肾上腺皮质功能低下节） ? ACTH刺激实验不能肯定解释 时，做胰岛素耐受实验 LH，FSH缺乏 ? 男性测定血浆睾酮 ? 绝经前女性询问月经是否规律 ? 绝经期后女性测量血浆LH，FSH TSH缺乏 检测血浆T4 （注意TSH常可测得。因为血浆中常有 非活性单体） GH缺乏 ? 运动后立即检测 ? 其他的刺激实验（见垂体性侏儒） 3 中枢性尿崩 病人主诉多尿烦渴时检查 ? 排除其他原因：测定血糖， 血钾，血钙 ? 禁水试验或禁水加压素试验（见尿崩节）  4 解剖定位检查 ? 视野 ? 垂体与下丘脑的CT、MRI影象 六、影象检查——首选MRI 可以显示大腺瘤（ 〉10mm直