出血性疾病092.pptVIP

出血性疾病 (Bleeding Diseases) 概念（Definition） 出血性疾病(bleeding diseases)---是指机 体正常的止血与凝血功能发生障碍，导 致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微损 伤而 出血不止的一组疾病。 出血性疾病占1/3 血栓性疾病占2/3 发病机制 (pathogenesis) 血管因素 止血功能 血管收缩 ； 血小板的激活 ； 凝血系统激活 ； 局部血黏度的增高 抗血栓功能 TM；tPA 止血过程示意图 血管收缩 胶原暴露 TF释放 血液外溢 血小板黏附、聚集 内源凝 外源凝 血系统 血系统 血流缓慢 释放反应 凝血酶 血细胞 血肿压迫 血小板血栓 纤维蛋白 止血血栓 止血 血小板功能 血小板黏附(adhesion of platelet) vWF(von Willebrand factor) 血小板膜糖蛋白GPⅠb 纤维结合蛋白(fibronectin,Fn) 血小板聚集(aggregation of platelet) 血小板膜糖蛋白GPⅡb、GPⅢa 纤维蛋白原(F)、Ca++ 血小板释放(release reaction of platelet) ADP、Ⅲ型胶原、TXA2---ADP、5-HT、 Ca++(Ⅰ相) 高浓度胶原、凝血酶---PF4、PF5、Fg、 β-TG、PGF(Ⅱ相) 血小板促凝活性 提供PF3、加速Ⅻ转变Ⅻa、直接活化Ⅺ 血块收缩 在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成伪足伸入纤维蛋白内，在Ca++的作用下 相邻血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互结合成桥，当发生收缩时使纤维蛋白丝缩短而致血块缩小。 保持血管壁完整性 凝血因素 凝血因子 12、高分子激肽原、激肽酶原 凝血机制 内源性凝血系统 外源性凝血系统 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成 抗凝血机制 抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) Ⅱa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C抗凝系统 Ⅴa、Ⅷa、激活纤溶系 统 单核-巨噬细胞系统 组织因子途径抑制因子 TF、TF/Ⅶ 纤维蛋白溶解 致活因子 （血、组织、尿） 纤维蛋白原 纤溶酶原 纤溶酶 肽 ABC 片段X 片段Y 肽D 肽E 肽D 分类(Classification) 血管壁功能异常 遗传性出血性毛细血管 扩张症、血管性血友病、过敏性紫癜、 代谢障碍、感染、药物 血小板异常 血小板生成减少(AA、AL)、 破坏增多(ITP)、消耗过多(DIC、TTP)、 分布异常(脾亢) 凝血异常 血友病A、B和因子Ⅺ缺乏、 严重肝病、维生素K缺乏发、DIC 诊断(Diagnosis) 病史 年龄、出血部位、持续时间、出血 诱因、基础疾病、家族史 体格检查 出血范围、部位、分布 实验室检查 筛选试验 BT、CFT、PC、CRT、CT、 APTT(KPTT)、PT、TT 确诊试验