儿科学 第十二章 免疫性疾病 皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

学习目标 熟悉川崎病的病因、发病机制、实验室检查及预后。 掌握川崎病的临床表现、诊断及治疗。 一、概述 皮肤粘膜淋巴结综合征(又称川崎病)是 以变态反应性全身中小血管炎症为基本病变 的小儿急性发热性疾病。 ★临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损，淋 巴结肿大，心血管并发症。 ★流行病学：无明显季节性，散发，婴幼 儿多见，1～2岁为主，男：女=1.5:1 ★病因：本病可能是某种感染因子触发的 免疫调节异常的变态反应。 二、病因：不清＊感染：一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒或链球菌感染 、支原体、立克次体、尘螨。＊环境污染或化学物品过敏 。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊发热:持续1-2周或更长,抗生素治疗无效；＊球结合膜充血,无脓性分泌物；＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； ＊颈淋巴结肿大。 心脏表现 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠 状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心 肌梗死。 其他表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等  ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2-3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。  ＊超声心动图： 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主 动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表 现时可选择使用 6岁男孩川崎病：左图：心脏普大，肺纹理增多。右图：治疗10天后心脏恢复正常大小 诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 ＊四肢：病初手足指趾肿胀、掌跖潮红。恢复期指趾端膜状皮或肛周脱屑。 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大 ★具备上述6项中5项即可诊断MCLS，应除外其 他疾病。  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 七、治疗 （一）控制血管炎症 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用。 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg（kg·d），持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗。 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用。 2. 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 3. 对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术 八、预后 ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管 壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%  * * 第六节 皮肤黏膜淋巴结综合征 儿科学教研室 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 三、发病机制 四、典型表现 结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 五、实验室检查：无特异性 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 六、鉴别诊断