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[医药卫生]大疱性皮肤病人民医院
大疱性皮肤病 皮肤大疱性疾病的分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病) 表皮下疱病 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 瘢痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮(Pemphigus) 流行病学 男女患病情况相等 平均发病年龄:50-60岁 病因 不明确 可能因素:药物、感染、遗传等 发病机理 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白(天疱疮抗体)沉积 血循环中存在天疱疮抗体,滴度与临床活动性相平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效 机制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质 分型 寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV) 增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans) 落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF) 红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus ) 临床表现 —— 以寻常型天疱疮为代表 寻常型天疱疮 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛,容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征(Nikolsky sign)阳性 病程:迁延、反复发作,长期不愈 症状:自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现:发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗 病理组织学检查 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱,仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞,疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润 直接免疫荧光 早期未形成水疱的皮损取材 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积 主要是IgG,少数为IgM和IgA 可以有补体C3沉积 间接免疫荧光 底物:兔唇、猴食道上皮 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 主要是IgG,个别为IgM,IgA 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。 诊断 临床表现:松弛性大疱,尼氏征阳性 病理组织学特征:表皮内下方水疱 落叶型天疱疮 临床特点: 疱壁极薄,容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干,逐渐扩大到全身 口腔粘膜损害较少,易累及毛发、甲 组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方,形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润 增殖型天疱疮 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 临床特点: 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点: 疱壁极薄,容易破溃,形成糜烂面和乳头状增生 红斑型天疱疮 临床特点:好发部位: 头部、面部前额、两颊、耳壳,上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点: 类似红斑狼疮,红斑上有脂性鳞屑、结痂 实验室特点: 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 天疱疮的分型 经典分型:寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 最新分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮:局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮:局限型 Fogo selvagem:局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮? 鉴别诊断 类天疱疮 疱疹样皮炎 重症多形红斑 治疗 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按~50%幅度加量,直至控制病情 病情平稳2~3周后逐渐减量 常用药物: 强的松与强的松龙:口服 氢化可的松:用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙:口服或静脉给药 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染:肺部感染,皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤:50mg,每日2~3次。 吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil):2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺:200mg,隔日一次,静脉注射。 氨甲喋呤:10-25mg,iv,每周一次。 雷公藤多甙:20mg,每日3次。 使用免疫抑制剂的指针: 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情,增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症,如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制,但是需要很高的维持剂量,减量困难。 其它治疗 辅助用药:补充钙、钾等电解质,纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊,调整药物剂量,及时控制合并症与并发症? 局部治疗 清洁治疗:1:8000高锰酸钾溶
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