中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断（一）课件.ppt

中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断 WHO分类 星形细胞肿瘤 弥漫浸润型星形细胞瘤diffusely infiltrating astrocytomas 是颅内最常见的肿瘤，占原发性脑肿瘤的60％ 可发生在中枢神经系统的任何部位，特别是大脑半球 好发于成年人 组织学特点和生物学行为变化很大 向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般关系不大 具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向，直到发展成胶质母细胞瘤为止 特点 恶性星形细胞瘤一般是沿着白质神经纤维束的解剖结构在脑中播散，细胞也可以在脑脊液中播散或沿着血管、硬膜下向周围组织浸润 胶质瘤的发生和进展伴随着血管系统的形成。低级别胶质瘤的血管结构与正常脑组织相似，恶性胶质瘤却有明显的微血管(指平滑肌／血管周细胞和血管内皮细胞)增生并且有些区域的血管密度明显比低级别胶质瘤和正常脑组织的密度高 1. 弥漫型星形细胞瘤(diffuse astrocytoma) 定义 弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母细胞瘤 特点 相当于WHOⅡ级。占所有星形细胞肿瘤的10%~15%；高峰年龄是30~40 岁年轻成人；好发于幕上；常累及额叶和颞叶(1/3 病例)，其次是脑干和脊髓，少见于小脑；癫痫是肿瘤的常见症状 组织学亚型 纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma) 肥胖细胞型星形细胞瘤(gemistocvtic astrocytoma) 原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma) 神经影像学 表现多样 CT 扫描肿瘤边界清/欠清、均匀低密度，增强不强化。早期可有钙化、囊变，高级别可见强化 MRI 肿瘤T1W 呈低信号，T2W 呈高信号。在低等级肿瘤强化不常见，但随着肿瘤恶化趋于强化 Case 1 女，34岁，反复发作性言语困难1月，头晕3天 2. 间变型星形细胞瘤(anaplastic strocytoma) 定义 间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶性或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤，但也可在第一次活检时诊断，没有低度恶性原始病变，具有发展成胶质母细胞瘤的倾向 特点 相当于WHOⅢ级。发病年龄高于低级别的星形细胞瘤；发生部位及临床症状与前者相似 神经影像 边界不清 常常存在部分强化，一般无胶质母细胞瘤的典型显著环状强化 肿瘤快速生长和瘤周水肿可导致脑实质移位和颅内压增高 3. 胶质母细胞瘤(glioblastoma) 定义 是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，由分化差的肿瘤性星形细胞构成。组织学特点包括细胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和坏死 特点 相当于WHOⅣ级。主要累及成人；好发于大脑半球；可从弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级发展而来(继发性胶质母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前期病变的原发性胶质母细胞瘤 神经影像 CT 检查典型表现为不规则形颅内病灶，增强后中央为低密度坏死区域，周边呈环状强化影 在MRI T1W 像上，肿瘤周边环状强化影并非肿瘤外缘，而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区，浸润的胶质瘤细胞可在瘤周2cm 内外被强化。在T2W 上，环状强化区更宽，边界不清，并同血管性水肿相重叠 在PET 中，局部葡萄糖消耗量同肿瘤细胞构成和生存率密切相关 4. 巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma) 定义 胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞。偶含丰富的网状纤维和高TP53突变率 特点 相当于WHO Ⅳ级。为罕见亚型，原先称为巨怪细胞肉瘤(monstrocellular sarcoma)；年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大，儿童也可发病。男女之比为1:1.6；临床发展快，病史短，无低度恶性前体病变的临床和影像学表现 神经影像 由于间质明显增生，所以肿瘤边界清楚，瘤质地硬，常位于颞叶和顶叶皮质下 CT 和MRI 检查类似转移瘤 男，17岁 头痛、头晕伴左侧肢体无力12天 当地医院以“低钾”输液治疗，无效，症状渐加重 查体：（－） 5. 胶质肉瘤(gliosarcoma) 定义 胶质母细胞瘤的亚型，具有胶质和间叶组织双向分化的恶性肿瘤 特点 相当于WHO Ⅳ级。大约占胶质母细胞瘤的2％。年龄分布与原发性胶质母细胞瘤类似，40～60 岁高发(平均年龄53 岁)。男女发病之比为1.8:1。常发生在大脑，依次累及颞叶额叶枕叶 神经影像 血管造影显示一些胶质肉瘤硬脑膜和软脑膜血供混合 CT 扫描常显示胶质肉瘤弥漫浸润，含大量胶质肉瘤成分的肿瘤表现为边界清楚的高密度包块，可均匀强化，易与脑膜瘤相混淆 边界清楚的星形细胞瘤well-de