全血细胞减少的鉴别诊断郭军课件.pptVIP

全血细胞减少的鉴别诊断 长兴县人民医院 郭军 概 念 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC300×1012/L或Hb110g/L、WBC4.0×109/L（中性粒细胞2.0×109/L）、PLT100×109/L。是一种特殊的疾病状态。 分 类 血液系统疾病 恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤 非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进 分 类 感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 急性放射病 其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌 病 因 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS。 造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL、MM。 病 因 自身免疫异常 PNH、IRP 某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素） 诊 断 理论上，血常规检查结果符合三系减少的诊断标准即可确定为全血细胞减少；该疾病状态主要在于病因的诊断即各种可能引起三系减少的疾病的鉴别诊断。 全血细胞减少的鉴别诊断 急性白血病 临床表现：发热、贫血、出血及浸润症状（肝脾淋巴结肿大、骨痛等）； 体征：贫血貌、肝脾淋巴结扪及肿大、皮肤紫癜或瘀癍； 血象特点：正细胞正色素贫血或大细胞贫血；白细胞低下时既往亦称为“低白细胞性白血病”，外周血亦可见原始细胞； 骨髓象特点：增生多明显活跃或极度活跃；原始细胞比例20%；晚期粒细胞、红系（AML-M6除外）及巨核系（AML-M7除外）均严重受抑。 急性白血病 注意要点： 少部分急性淋巴细胞白血病或老年急性白血病（多为急性髓细胞白血病）表现为骨髓增生低下，尤其低增生急淋如将原始淋巴细胞误定为成熟淋巴细胞则会诊断为再障，要求认真鉴别形态，并结合免疫学分型结果； 一些其它原因导致骨髓受抑的恢复期或使用粒细胞刺激因子后，选择骨髓检查时机不成熟时可表现为原始细胞增多，因此须与临床加强沟通，详细了解病史及用药史。 骨髓增生异常综合征 临床表现：贫血、发热、出血，贫血最常见，出血次之； 体征：贫血表现为主； 血象特点：多为大细胞贫血； 骨髓象特点： 增生多明显活跃；原始粒细胞20%；可见病态造血：红系见巨大、异形、点彩红细胞，多核、核出芽核碎裂等病态红细胞，环形铁粒幼细胞；粒系见中性颗粒的减少或缺失，分叶增多或减少，假性Pelger-Huet样核异常，原始粒细胞比例增高；巨核系见淋巴样小巨核细胞、小圆核细胞或多个小核的大巨核细胞。 骨髓增生异常综合征 注意要点： 诊断MDS应紧密结合临床，排除其它三系减少的疾病； 应强调病史，重点有无危险因素的接触史（苯、药物、放射线等）； 有条件尽可能行遗传学及分子生物学检测及骨髓活检并注意有无前体细胞的异常定位（abnormal localization of immature precursors,ALIP）即ALIP小体； 鉴别不明确的可在追踪检查同时试用叶酸、VitB12治疗，部分甚至可试用激素治疗以除外巨幼贫或免疫相关性全血细胞减少症；与白血病一样，MDS亦有低增生型。 恶性组织细胞病 临床表现：长期高热，进行性衰竭及肝脾淋巴结肿大；可伴黄疸、出血、皮肤受损及浆膜腔积液；病情凶险，预后差。 体征：高热，肝脾淋巴结明显肿大伴黄疸，晚期恶病质。 血象特点：进行性全血细胞减少，正细胞或大细胞贫血；可能发现异常组织细胞及（或）不典型单核细胞； 恶性组织细胞病 骨髓象特点：增生不一，晚期多减低；有异常的组织细胞：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：胞体大，浆丰富呈蓝色，有细小颗粒或空泡，核分枝或双核，染色质细或网状，核仁显隐不一，多在片末或边缘；②多核巨组织细胞：胞体大，外形不规则，浆浅蓝，多无颗粒，3-6个核仁；③淋巴样组织细胞：大小外形似淋巴细胞，浆浅或灰蓝，核偏侧，染色质细，核仁少见；④单核样组织细胞：形态似单核，但染色质粗，颗粒较单核明显；⑤吞噬性组织细胞：胞体很大，单核或双核，染色质松，可见核仁，胞质中有吞噬的红细胞、血小板及中性粒细胞。异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞是诊断的细胞学主要依据。 恶性组织细胞病 注意要点： 恶性组织细胞病临床及实验室诊断均较困难，极难与恶性淋巴瘤（尤其是T细胞淋