肾上腺疾病[精彩].pptVIP

　　肾上腺位于两侧肾上极附近，左边呈新月形，右边呈三角形。 第一节：皮质醇症(hypercortisolism) 由肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的一组综合征。 最早由1912年Harvey Cushing 描述，又称 (Cushing’s syndrome) Cushing’s　disease：专指垂体性皮质醇症 病因及病理： 1　ACTH依赖性皮质醇症： 　　Cushing’s disease: 垂体或丘脑腺瘤或增生分泌过多ACTH ，70-80%　　 　　异位ACTH综合征： 某些疾病（肺癌胰腺癌等）异位分泌过多ACTH，15% 2　ACTH非依赖性皮质醇症： 　　肾上腺皮质肿瘤：腺瘤或腺癌 　　肾上原腺结节或腺瘤样增生 医源性：长期使用糖皮质激素或ACTH 临床表现： 典型表现：长期分泌过量皮质醇引起的体内三大代谢和生长发育障碍、电解质和性腺功能紊乱等 1 向心性肥胖： 2　皮肤菲薄、腹部和皮肤紫纹；易出现瘀斑、骨质疏松、病理性骨折等 3　20%有糖尿病 4　高血压、低血钾 5? 性腺功能减退：月经不调，闭经；男性性功能下降或勃起功能障碍 6?? 精神神经异常 7?? 生长停滞、青春期延迟 诊断： 定性诊断：　　 　　血尿皮质醇及其代谢产生测定： 血浆游离皮质醇测定：8am；16pm增高且节律消失 24小时尿游离皮质醇增高 24小时尿17羟17酮升高 小剂量地塞米松抑制试验： 1mg，次晨测定游离皮质醇下降超过50%，提示单纯性肥胖 ?定因诊断： 大剂量地塞米松抑制试验： 8mg次晨测定游离皮质醇抑制超过50%，提示垂体性； 肾上腺肿瘤或异位ACTH综合症不被抑制 血浆ACTH测定： 正常4-22pmol/L；＞50pmol/L提示ACTH依赖性病变 定位诊断： 肾上腺检查：B超： ＞ 1cm；　CT： ＞2cm 垂体检查：蝶鞍侧位摄片正位体层摄片；MRI；CT 异位ACTH综合征： 对肾上腺及垂体均未发现者应全面检查 治疗： ?药物治疗：辅助措施 垂体性皮质醇症：垂体手术；肾上腺手术 肾上腺肿瘤：术前术中术后均应补充皮质激素以防肾上腺危象出现 异位ACTH综合征：手术为首选，关键在定位? 围手术期处理：激素的应用相当重要，以防出现急性肾上腺危象 第二节：原发性醛固酮增多症（primary　hyperaldosteronism) 以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加,导致继发性肾素分泌被抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。 原发病变在肾上腺的疾病：Conn 综合征 ? 低肾素醛固酮增多症 病因及病理：1.肾上腺皮质腺瘤：球状带，醛固酮瘤；其中单侧单个肿瘤约占95%；左侧略多于右侧；男女无差异；2.肾上腺皮质腺癌：约占1%；除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤发展快，确诊时多已发生血行转移；3.原发性肾上腺皮质增生：约占0.5%组织学上类似特发性肾上腺皮质增生但内分泌及有关生化检查酷似皮质原瘤。4.特发性肾上腺皮质增生：表现为肾上腺微结节样增生或大结节样增生，可能与下丘脑－垂体功能紊乱有关；5.糖皮质激素可抑制性原醛症：临床罕见6.异位分泌醛固酮的肿瘤：极为罕见 临床表现： 主要表现为高血压与低血钾； 高血压般降血压药物控制不佳（舒张压升高为主）； 低血钾在70%的患者为持续性；30%为间歇性； 表现为肌无力（首先累及四肢），甚至出现周期性麻痹。 长期缺钾可引起心肌损害，心室肥大，心电图示低血钾表现 肾浓缩功能下降：多尿，夜尿增多，烦渴 诊断： 主要依据是：典型症状：周期性麻痹， 实验室检查：低血钾、高血钠，高尿钾（＞25-30mmol/L），碱中毒；高醛固酮血症，低血浆肾素活性； 特殊检查：安体舒通实验80-100mg，2-3周症状改善 影像上检查： 肾上腺B超；70%，直径小于1cm的肿瘤，准确率小于CT X－CT：直径大于1cm以上有的肿瘤，检出率达90%以上； MRI：检出率低于CT 核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断增生，腺瘤或癌有价值。 　治疗： 1????手术治疗：首选 　肾上腺皮质腺瘤，单纯切除可望完全恢复； 腺瘤以外的腺体有结节性增生者，宜切除该侧肾上腺； 　肾上腺皮质腺癌及异位产生醛固酮的肿瘤，应早切除原发灶。 2?????药物治疗：不能手术时 * 肾上腺疾病的外科治疗 宇谚否姻裁蓝燕吨祁臭耻霹斯即蔓延迅丫傻碧趁瓤冗麓嘘釉俺瞎货出呸陋肾上腺疾病肾上腺疾病 肾上腺组织学结构分为皮质和髓质。皮质占90%，从外而内：球状带、束状带和