肾上腺疾病的外科治疗1.pptVIP

肾上腺疾病的外科治疗连云港市二院泌尿外科（东院）刘久华 科主任、主任医师  概述 由于诊断技术的提高,肾上腺肿瘤发现率不断增加 定位诊断率不断提高 转移性肾上腺癌多于原发性肾上腺癌 皮质醇症.原发性醛固酮增多症.儿茶酚胺症最为常见 皮质醇症(库欣综合症)Cushings syndrome 分类 ACTH依赖性皮质醇症 ⑴病变在垂体或下丘脑，分泌ACTH增加，病变在垂体者，称为库欣病 ⑵异位ACTH综合症，由于某些病变如肺癌、胰腺癌等分泌ACTH增加 分类 非ACTH依赖性皮质醇症 由肾上腺肿瘤分泌大量皮质醇所致， 血中皮质醇升高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩 分类 结节性肾上腺增生 为一种特殊类型，形成机制不明。 医源性皮质醇症 由于长期使用皮质激素或ACTH所致 临床表现 此病多见女性，发病年龄在15--30岁. ?典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。 ?皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮和多毛。 临床表现 ?高血压，部分病人轻度或中度高。 ?糖尿病，部分病人血糖或尿糖升高。 ?性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。 ?其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠，记忆力减退，注意力分散等。 诊断 1、临床表现 2、实验室检查(定性诊断)：对诊断有重要意义。 ?血浆游离皮质醇的测定。 ?24小时尿游离皮质醇升高或测定24小时尿17酮和17羟含量升高。 ?血浆ACTH的测定:对病因鉴别有参考意义。 诊断 特殊检查:1.小剂量地塞米松实验:23:30---24:00顿服地塞米松1mg(或1.5mg)，次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，可诊断为单纯性肥胖症。2.大剂量地塞米松实验：23:30---24:00顿服地塞米松８mg，次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇．皮质醇抑制超过50%，提示垂体性皮质醇增多症。 诊断 3、影像学检查（定性诊断） B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达 90%以上。 CT: 对肾上腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99%以上。若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。 诊断 MRI: 做蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺瘤，MRI有助于判断有无相邻器官和血管的侵犯。 静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象 诊断 131-I-19碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前已少用。 对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH综合征的病因 治疗 药物治疗 一、 抑制皮质醇合成药物 ?密妥坦：直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。 ?氨鲁米特：阻止肾上腺中的胆固醇转变为孕烯醇酮。 治疗 ?美替拉酮： 为11β-羟化酶抑制剂。 ?酮康唑：抑制碳链酶和17-羟化酶。 ?赛庚啶：抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放。 ?溴隐亭：抑制ACTH和皮质醇分泌。 二、皮质醇受体阻断剂 米非司酮。 手术治疗 库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑行肾上腺手术 双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。 手术治疗 肾上腺肿瘤：手术切除效果满意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中和术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危像的发生。 手术治疗 结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。 异位ACTH综合症：病变部位已确定者，手术切除肿瘤，若无法确定或不能切除者，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。 原发性醛固酮增多症（原醛症） 概述 由于体内分泌过多的醛固酮所致 典型表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒、肌肉软弱无力或周期性麻痹 多由肾上腺皮质腺瘤引起 病因病理 肾上腺皮质腺瘤 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺癌 糖皮质激素可抑制性原醛症 异位分泌醛固酮的肿瘤 临床表现 （一）高血压 以舒张压升高为主 （二）神经肌肉功能障碍（1）肌无力或周期性麻痹：低血钾（2.0～3.5mmol／L），使患者出现一系列因缺钾而引起的神经、肌肉、心脏及肾功能障碍。 （ 2）感觉