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肺的先天性疾病 --12级影像 --韩小雨 • 包括： 肺隔离症 肺动静脉瘘 • 所需的影像学检查方法：X线 DSA(数字剪影血管造影) CT CTA MIP（最大密度投影） VRT（容积成像）MPR(多平面重建) MR MRA 等 2.数字减影血管造影（DSA），是通过计算机把血管造影片上的骨与软组织的影像消除，仅在影像片上突出血管的一种摄影技术。 肺隔离症（bronchopulmonary sequestration) • 概 念： 一部分完全或部分与其它肺隔离，与支气管树无联系的肺实质组织，其血供来自于体循环的异常分支。 分叶外型（隔离肺组织与正常胸膜完全分离，静脉回流入奇静脉系统）和叶内型（隔离肺组织位于胸膜腔内，静脉血流汇入肺静脉系统） • 病 因：存在分歧 源于异常的胚胎发育，可能与体动脉系统供血和肺动脉发育不良有关 叶外型：即副肺叶或副肺段 叶内型：多数源于新生儿期间，肺被反复发生的肺炎、瘢 痕形成所损伤，并支气管管腔闭塞 肺先天性疾病 肺隔离症 •病 理： 叶外型：圆形或卵圆形的孤立肿块，棕红色海绵状组织，可见有假门样结构。镜下：细支气管扩张，常见先天性、囊性、腺瘤样畸形，偶见小的囊性变 叶内型：病变形态从实性纤维化到部分囊性变，周围不规则地混有完整的肺实质组织，有清楚的、由异常出入隔离肺的脉管构成的蒂和门部结构。镜下：呈急性和慢性炎症，分泌物潴留 肺先天性疾病 肺隔离症 • 临床： 人群：叶外型以男性婴幼儿和儿童多见，叶内型患者多在20岁以上 症状：与病灶大小和继发感染有关 无症状 压迫：呼吸困难，紫绀等 继发感染：发热、咳嗽、咯血、胸闷或胸痛 体征：约10％叶外型患者隔离肺位于膈下，成为腹腔肿块 肺先天性疾病 肺隔离症 • 影像学表现： X线 位置：左肺下叶脊柱旁常见 大小：不等，0.5cm～15cm 形态：圆形、椭圆形或不规则形 密度：软组织样，可见一个或多个含气或液气平面 边缘：清或模糊 周围：邻近肺组织受压，肺气肿，继发感染 其它：胸膜增厚、粘连、胸水 肺先天性疾病 肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 DSA 在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支 发出，病灶内血管增粗、扭曲，静脉回流至肺静脉 系统（叶内型） 或奇静脉系统（叶外型） 肺先天性疾病 肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 • 影像学表现： CT 平扫显示病变的位置、大小、形态、内部结构与邻 近组织的关系较X线优越 实性、单房或多房（蜂窝状或大小不等囊状影）， 液-气分层或液-液平面，少数有斑点状钙化，邻近 肺野气肿、实变 增强扫描：实性部分不均匀强化，供血动脉来自体 循环、粗大，病灶内血管分支较粗 肺先天性疾病 肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 • 影像学表现： MR 信号特征：囊性部分呈长T1长T2信号，实性则为等T1长T2信号 可清晰显示供血动脉甚至引流静脉 可发现胎儿肺隔离症 肺先天性疾病 肺隔离症 提示诊断 • 儿童、青少年或成年人，肺下叶或其某一肺段反复发生感染，X线或CT平扫发现脊柱旁实变影，如有异常血管影与主动脉相连，则应高度怀疑肺隔离症，CTA应作为 下一步首选检查 肺先天性疾病 肺隔离症 • 鉴别诊断 ： 肺脓肿：部位 下叶阻塞性肺不张：形态，无异常血供 肺动静脉瘘（pulmonary arterio- venousfistula ） • 概念： 也称肺动静脉畸形（pulmonary arterio-venous malformation），肺内动脉和静脉直接相通而引起的血流短路 • 病因： 先天性 ：30％～40％患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症 后天性 ：外伤累及肺血管 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 • 病理： 由与肺动静脉相通的大血管腔构成；镜下：血管异常，平 滑肌缺乏或过量，常不能确定为动脉或静脉 • 分类： 输入血管来源：①肺动、静脉直接交通 ②体