肾上腺疾病的检查诊断课件.ppt

嗜铬细胞瘤平扫及增强 左侧肾上腺嗜铬细胞瘤 异位的嗜铬细胞瘤 异位的嗜铬细胞瘤 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤左侧肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上腺外嗜铬细胞瘤 尿3－甲氧基－4羟基苦杏仁酸（VMA）测定 临床意义和分析： 嗜铬细胞瘤时VMA水平升高，有较好的特异性，但敏感性较差。 较小的肿瘤（50克以下）---相对低的代谢产物 较大的肿瘤（50克以上）---尿中有较高代谢产物 部分肿瘤--缺少儿茶酚胺代谢的酶，VMA可在正常范围 神经细胞瘤和交感神经节细胞瘤VMA可升高 肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定 原理：肾素由肾小球旁器产生，作用于血液中的血管紧张素原，使其产生血管紧张素Ⅰ，在肺组织经转换酶作用，形成血管紧张素Ⅱ，可刺激醛固酮的的产生和分泌。 肾素 Ang Ⅱ 肾素-血管紧张素-醛固酮测定 【试验方法】 普食（钠＞120 mmol/日）， 卧床8小时以上，于8am采血。 卧位采血后，站立2－4小时后抽血。 抽2管血，醛固酮1ml非抗凝血，肾素、血管紧张素EDTA抗凝血1ml（离心后尽快加入抑肽酶），冰浴送检。 血浆醛固酮分泌有昼夜节律：清晨醒后最高，入睡后最低。直立位时可显著增高其水平， 尿醛固酮：普食下为14～53nmol/24小时（5 ～19ug/24小时）。 肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定 正常参考值(放免法)： 血浆肾素活性（PRA） 卧位 0.05－0.79 μg / L·h 立位 1.95－3.99 μg / L·h 血管紧张素Ⅱ（AⅡ）  卧位 28.2－52.2 ng / L 立位 53.3－115.3 ng / L 血浆醛固酮（PA）  卧位 48.5－123.5 ng / L 立位 63－233.6 ng / L 细胞外液容量降低 肾小管内钠离子浓度降低 站立 --肾素释放--肾素血管紧张素升高 ACTH 和高血钾--醛固酮分泌增加 ACEI（依那普利等）、ARB、醛固酮抑制剂、利尿剂停用2-4周 ⑴ 促进肾素分泌的主要因素有细胞外液容量降低和肾小管内钠离子浓度降低，站立可刺激肾素释放。醛固酮的分泌主要是通过肾素血管紧张素的作用。 ⑵ 各种影响血容量、血钾和血钠的因素均可影响化验结果，降压药物特别是血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂等会干扰试验结果，应尽可能停用2-4周（血压较高不能完全停降压药时，结果要综合分析） ⑶ 在卧立位采血时，为便于分析，应同时采血查皮质醇，用以判别ACTH或应激对醛固酮的影响。 注意事项和影响因素 肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定意义 ⑴ 用于原发性醛固酮增多症（原醛症）的诊断和病因分析， 卧位测定值用于确定有无原醛症，原醛症的特征为低肾素高醛固酮（血醛固酮增高抑制了肾素活性） ，用血浆醛固酮/血浆肾素活性（PA（ng/dl）/ PRA( ng / ml·h)≥50（最好用立位测定值）来诊断原醛症有较好的特异性。 立位测定值主要用于原醛症的病因诊断，由醛固酮瘤所致，立位后醛固酮浓度不升高或有所下降，由特发性醛固酮增多症（双侧肾上腺增生）所致，立位后醛固酮浓度升高（＞30%）。 ⑵ 继发性醛固酮增多症的诊断，特点是高肾素高醛固酮， ⑶ 醛固酮减少的原因有原发性肾上腺皮质功能减退症、腺垂体功能减退症、先天性肾上腺增生中的11、17、21羟化酶缺乏。 Regitin试验（酚妥拉明试验） 方法:Regitin为α受体阻滞剂，选择BP＞170/110mmHg的可疑病人.试验前3天停服降压药,镇静剂. 试验前静卧30分钟测血压多次,若仍170/110mmhg，则开始试验。取Regitin5mg,稀释于２0ml盐水中，静脉推注，后每30秒测一次,共3分钟，接着每分钟测1次至10分钟。 2min内BP下降35/25mmHg且持续3～5分钟者为阳性反应，阳性率为80%。 发作时抽血查电解质、血糖，做心电图，留4小时尿查VMA定性，接着留24小时尿查VMA定量。 Regitin试验 对照组 Regitin 1mg Regitin 5mg 试验前30分钟 BP 0.5min后 BP 0.5min后 BP 4min 试验前25分钟 BP 1min后 BP 1min后 BP 5min 试验前20分钟 BP 1.5min后 BP 1.5min后 B