软组织肿瘤 一课件.pptVIP

二、肌纤维母细胞/纤维母细胞肿瘤Fibroblastic/Myofibroblastic tumours 　　　是间叶性肿瘤的一大类型，肿瘤细胞既有纤维母细胞又有肌纤维母细胞的特点，两者实际上可能是同一类型细胞的不同功能状态，不同病例或同一病例的不同时相两种细胞的相对比例不同（常与细胞丰富程度有关）。很大一部分梭形细胞和多形性肉瘤可能是肌纤维母细胞性肿瘤，但目前为止只有低级别肿瘤的性质得以确证。过去被认为是恶性纤维组织细胞瘤的病变，实际上至少一部分是多形性肌纤维母细胞肉瘤。 1994年WHO分类之后的主要变化和进展有：对多种原来性质不明病变的认识，包括缺血性筋膜炎、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、Gardner纤维瘤、低度恶性纤维粘液样肉瘤、肢端粘液炎症性纤维母细胞肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性粘液纤维母细胞肉瘤。 概念上的变化包括：更加明确了软组织孤立性纤维性肿瘤、认识到大部分所谓的血管周细胞瘤属于本类型肿瘤、将过去的粘液样MFH重新规类为粘液纤维肉瘤，并将上述肿瘤定义为纤维母细胞性肿瘤一类。 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤inflammatory myofibroblastic tumor 由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。 同义词：浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎症性肌纤维母细胞性增生、网膜肠系膜性粘液样错构瘤、炎性假瘤。与之密切相关的名称是炎症性纤维肉瘤。 主要发生于儿童和年轻人软组织和内脏， 最常发生于20岁以内。 受累部位：最常见的部位是肺、肠系膜和网膜。 大体：界限清楚或多结节状，质硬，白色或褐色，切面漩涡状肉质感或粘液样。少数病例有局灶出血、坏死和钙化。多结节性肿物一般局限于同一解剖部位，结节可连续或相互独立。 组织病理学： 梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成IMT的三种基本结构。 第一种结构：肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性粘液样背景，其中有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其它反应性病变。 第二种结构：增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的粘液样和胶原化区域，以及独特的弥漫性炎细胞浸润、浆细胞小灶状聚集和淋巴细胞结节，类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤。某些病例梭形肌纤维母细胞围绕血管或突入管腔，类似婴儿型肌纤维母细胞瘤病或血管内筋膜炎。以上两种结构中常见神经节样肌纤维母细胞，核空泡状、核仁嗜酸性、胞浆丰富嗜双染。 第三种结构：类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病，有板形胶原，细胞密度低、炎症成分相对稀少，有浆细胞和嗜酸细胞。偶见粗大的或砂砾体性钙化和骨化生。 罕见的发生恶变的IMT含有高度异型性的多角形细胞，核椭圆形空泡状、核仁明显、核分裂数量不等，有非典型性核分裂。同样可见大的神经节样细胞和Reed-Sternberg样细胞。多次复发后可有圆形组织细胞样细胞。 免疫表型： 弥漫性胞浆vimentin强阳性。梭形细胞胞浆SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性，多数病例desmin阳性。约1/3病例局灶性CK阳性。Myogenin、肌球蛋白和S100阴性。 约50％病例 ALK胞浆阳性，但ALK阳性不是IMT的特异性表现。CD117阴性。 预后： 肺外IMT复发率约为25％，与肿瘤部位、是否可再次切除和肿瘤是否多结节性有关。少数病例（5%）同时有转移。有证据提示，具有细胞异型性、神经节样细胞、TP53表达和非整倍体核型的IMT可能有更强的侵袭性。但是仅仅根据组织学表现预测某一具体病例是否会复发或发生恶性转化是困难的。 手术是主要的治疗手段，但少数病例在皮质甾体类和非甾体类抗炎药物治疗后可消退或有效。 结节性筋膜炎 （误诊率10%） 1、中青年四肢，特别是上肢 2、生长较快，但大多小于3cm（大多病史为2-4周，个别稍长） 3、部位：浅筋膜 4、生长方式：“浸润性” 5、增生细胞主要为梭形或椭圆形纤维母或肌纤维母细胞，细胞无明显异型性、不成熟性，可有粘液性分化，无明显幼稚间叶细胞。 6、常有不规则裂隙形成，其内有组织细胞样细胞 7、免疫组化显示为纤维或肌纤维母细胞及组织细胞 8、分裂像：0-5个/10HPF或稍多 9、有反应性、时相性 缺血性筋膜炎（ischaemic faciitis） 一种独特的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变。常见于活动不便的患者，因长期受压和血液循环不畅所致。 同义词：非典型性褥疮性纤维斑 一般发生在反复受压的骨骼突起处（如大转子或肩部），形成无痛性界限不清的软组织肿物，直径一般小于10cm(1498)，病变位于皮下，有时蔓延至肌肉和真皮。 组织病理学：含有多结节性纤维素样坏死、纤维化、脂肪组织粘液样变性和血管增生。 坏死具