软组织肿瘤及肿瘤样病变的病例及相关问题 上课件.pptVIP

软组织肿瘤及肿瘤样病变的病例及相关问题 一、胸外孤立性纤维性肿瘤/血管外周细胞瘤（extrapleural solitary fibrous tumor / haemangiopericytoma） 胸外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤之间的界限越来越模糊。血管外周细胞瘤的组织学表现可见于多种软组织肿瘤，它可能不再是一种独立的病变类型。 孤立性纤维性肿瘤是一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分枝状血管。胸外孤立性纤维性肿瘤的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。 过去称为血管外周细胞瘤的肿瘤和SFT的细胞丰富区非常类似，可能为纤维母细胞性肿瘤，临床行为多样，如果和SFT不是同一病变的话，也与SFT密切相关。 孤立性纤维性肿瘤Solitary fibrous tumour 组织病理学： 典型SFTs无固定结构，其特征为：细胞稀少区和细胞丰富区交替分布，两者之间有粗的玻璃样变胶原（有点类似瘢痕组织）和分枝状血管外周细胞瘤样血管分隔。无异型性的圆形和梭形肿瘤细胞胞浆少，细胞界限不清，核空泡状，染色质散在分布。常见粘液变、纤维化和间质肥大细胞浸润。分裂像一般稀少，很少超过3/10HPF。某些SFTs可含有成熟脂肪细胞和/或多核巨细胞性间质细胞，形态上与所谓的脂肪瘤样血管外周细胞瘤和巨细胞血管纤维瘤有重叠。 恶性SFT一般细胞丰富、细胞至少有局灶性中度至重度异型性、有肿瘤坏死、大量分裂像（≥4/10HPF）和/或边缘浸润性生长。少数病例由普通的良性SFT突然转变为高级别肉瘤，可能是去分化的表现。 免疫表型： 肿瘤细胞特征性表达CD34（90-95％病例阳性）和CD99（70％阳性）。20-35％不同程度表达EMA、BCL2和SMA。偶尔S100、CK和/或desmin局灶性弱阳性。 预后： 虽然大部分SFT为良性，但其生物学行为难以预料。大约10-15％具有侵袭性行为，因此必须进行长期随访。肿瘤的形态和生物学行为无明显相关性，但大部分组织学表现良性的SFTs不发生复发和转移，组织学恶性的肿瘤有侵袭性行为。位于纵隔、腹腔、盆腔和/或腹膜后者比发生于肢体者有更具侵袭性倾向。 血管外周细胞瘤Haemangiopericytoma 历史注解：血管外周细胞瘤（HPC）这一名称的使用曾经很宽松，包括多种有薄壁分枝状血管结构的肿瘤。过去最常被认为是HPC的肿瘤有：孤立性纤维性肿瘤、单向型滑膜肉瘤、婴儿型肌纤维瘤病、肌外周细胞瘤、婴儿型纤维肉瘤、深在性纤维组织细胞瘤和间叶性软骨肉瘤。 仍保留HPC这一诊断的独立病变罕见，最常见于深部软组织，尤其盆腔腹膜后。少部分病变位于肢体近端或肢带部位。 组织病理学 所谓的HPC非常类似于SFT的细胞丰富区，但总有大量不同程度扩张或受压的薄壁分枝状血管，常呈鹿角形。肿瘤细胞一般紧密排列，梭形至圆形，大小一致，有少量淡染或嗜酸性胞浆，边界不清，核小而良善，常呈空泡状。常无细胞学多形性。 与SFT不同的是，常无间质玻璃样变和细胞密度不一致的特点。分裂像有明显不同。某些病例中脂肪细胞成分明显（这些病例称为脂肪瘤性HPC）。这些病例同样常显示细胞密度不等，并逐渐被认为是SFT的一种亚型。 免疫组化 与SFT相似，表达CD34和CD99，内皮细胞标记物阴性，大部分病例actin和desmin阴性。 预后 HPCs中至少70％（可能更多）临床过程为良性，其余为恶性。恶性病变的组织学标准不明确，坏死和细胞核的多形性，尤其在肿瘤直径5cm时，提示肿瘤为恶性。 脂肪瘤性血管外周细胞瘤 一种不常见的间叶性肿瘤，肿瘤生长缓慢，几乎不复发和不转移，由成熟脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构构成。 形态上，肿瘤界限清楚，由数量不等的无固定结构的细胞丰富区、明显的血管外周细胞瘤样血管、不同程度胶原化的细胞外间质和由成熟脂肪细胞构成的脂肪瘤样区域构成。 肿瘤细胞无异型性，一致性CD99阳性，CD34（阳性率75％）和BCL2（阳性率60％）的表达频率稍低。 血管周细胞或外被细胞瘤 1、肿瘤薄壁血管较多（单一内皮构成血管），且分布均匀 2、肿瘤细胞是大小及形状较一致的圆形或椭圆形或透明血管周细胞或幼稚间叶细胞 3、肿瘤细胞紧贴薄壁血管,无明显厚壁血管 4、网织纤维染色显示为间叶性肿瘤、薄壁血管、肿瘤细胞紧贴血管内皮 恶性指标：⑴浸润性生长。⑵细胞为幼稚圆形或椭圆形细胞。⑶分裂像5个/10HPF。⑷常有出血坏死。 符合恶性者首先要除外间叶性软骨肉瘤或其它肉瘤，要摒弃见肿瘤血管丰富就考虑血管周细胞瘤的习惯。 Case 1 (2196，山东省肿瘤医院132704) 讨 论 会诊意见 * 北京大学医学部病理系 廖松林 杨邵敏 胸外孤立性纤维性肿瘤和相关