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帕金森病Parkinson’s Disease广州医学院第一附属医院神经内科 邵 明 博士? 什么是帕金森病？ 病例1 病例2 病例2 病例3 病例4 Signs and Symptoms Rigidity Lead-pipe rigidity Cog-wheel rigidity Signs and Symptoms Bradykinesia Decreased arm swing when walking Difficuly arising from a chair Difficulty turning in bed Micrographia 小写征 Masked face 面具脸 Signs and Symptoms Postural changes Stooped, flexed posture 屈曲姿势 Shuffling, festination gait 慌张步态 Falls are common Other features Hypophonic speech Sialorrhea 流涎 Loss of the sense of smell Myerson signs Oily face 油脂面 Constipation 便秘 帕金森病是以 James Parkinson的名字命名的一种疾病。1817年，他在震颤麻痹的中中，描述了6个病人的特征： 不自主震颤、 乏力、 躯干前倾等症状，他称之为震颤麻痹 What is Parkinson’s disease? Parkinson‘s disease (PD) is a age related chronic progressive neurodegenerative disorder（慢性进展性的神经变性疾病） that is characterized pathologically by selective degenration of dopaminergic neuron in the substantia nigra pars compacta(SNc) （黑质致密带）combined with intracytoplamic inclusions known as Lewy badies. Its clinical features are resting tremor, bradykinesia, rigidity, and abnormalities of posture. Diagnosis of PD 1. 病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌僵直、运动迟缓和姿势性反射障碍；但至少要包括头两项其中之一。 2. 病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑血管疾病、脑肿瘤、病毒感染、或其它已知的神经系统疾病，以及已知的药物和化学毒物所引起。  3. 病人必须没有下列体征：明显的核上性共视运动障碍、小脑征、核性发音障碍、体位性低血压（改变超过30mmHg以上）、锥体系损害以及肌萎缩等。  4. 左旋多巴制剂试验有效。  具有上述所有四项标准的病人可临床诊断为帕金森病。 但是经此临床标准诊断的帕金森病人只有70%-75%左右与病理诊断一致，因此其特异性仍不高。在临床研究和流行病学研究中，为尽量保证诊断的准确性，除要求病人符合上述四条标准以外，如果病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现，则帕金森病的诊断特异性将显著提高到90%左右。  Epidemiology of Parkinson’s Disease Incidence 发病率 Incidence of PD rising slowly with aging population 5-24/105 worldwide Prevalence 患病率 57-371/105worldwide(USA/Canada 300/105) 1% after age 55(China) 35%-42% of cases undiagnosed at any time Onset 发病年龄 PD 62.4 years Rare before age 30; 4-10% cases before age 40 LB的成分: Alpha-synuclein 蛋白 神经纤维丝蛋白 泛素蛋白 Main Bioc