胸壁重建矫治Poland综合征课件.pptVIP

胸壁重建矫治Poland综合征 程庆书 李小飞 周勇安 韩勇 张涛 孙磊 第四军医大学唐都医院胸外科 Poland syndrome 1841年，英国医生 Poland首次发现 是一种少见的先天性前胸壁及上肢畸形，又称胸大肌缺损并指综合征 发病机制 胚胎早期锁骨下动脉及其分支供血不足有关 Clinical presentation 单侧胸大肌、胸小肌部分或完全缺如 肋骨、肋软骨、锁骨畸形或部分缺如 同侧上肢不同程度畸形，如并指、短指畸形 乳房及乳头发育不良或缺如 皮下脂肪及腋毛发育不良、右位心、肾发育不全、脊柱侧弯、肿瘤、白血病、血小板减少症等 Poland综合征明显的胸壁畸形及胸肌缺如者常需外科重建 目的是改善患者畸形的胸壁外观，维护胸壁稳定性 surgical opportunity 有无肋骨缺损是选择手术时机的重要因素 肋骨缺损明显者，应早期作重建手术 病变较轻者，仅有胸大、小肌的缺如，一般主张待患儿青春期发育成熟后行手术矫治 女性患者伴乳房发育不全可同时行乳房成形术 胸壁重建手术包括两个方面  Chest wall structural repair Soft tissue repair 自体肋（软）骨移植 同种异体骨 人工材料：钛合金 肋软骨缺如者 1例将左侧第5、6畸形肋软骨从远端切除，保留骨膜，带蒂与胸骨相连转移至第2、3肋软骨缺如处 1例于同侧取相应长度的肋骨，保留骨膜，横向剪为两段后分别缝合固定于缺损的肋软骨断端和胸骨间 Tips 一般患者皮下组织及胸部筋膜薄弱，应小心分离，勿进入胸膜腔 小儿肋骨沿纵轴劈开有时较为困难，可将之横向剪为两段后植入缺损处 如伴有同侧肋软骨隆起畸形，可采用肋骨转移术 自体肋（软）骨移植 优点：坚韧性、抗感染抗排斥作用 自体骨移植能立即恢复胸壁的骨性结构而不出现生物耐受性的问题 不足：增加手术创伤、取材有限 背阔肌肌瓣 人工材料 人工硅胶 Marlex网 涤纶毡片 本组均采用背阔肌肌瓣转移术 自腋下沿背阔肌前缘切开皮肤组织，暴露背阔肌前缘，钝性分离前锯肌的肌间隙，暴露胸背血管和神经 切断背阔肌止点部，按预先设计的宽度和长度游离背阔肌形成胸背血管神经为蒂的肌瓣，经皮下隧道向前方牵拉转移肌瓣，间断缝合固定在锁骨、胸骨及肋骨的胸壁筋膜上 Tips 术中注意保护胸背动静脉和神经，以使肌瓣远端保持良好血运，在肌肉甚薄的小儿更应注意 背阔肌肌瓣转移术 供区隐蔽，血供丰富，可切取面积大，有协同肌代偿对肩臂的运动功能影响相对较小 就结构、位置与功能而言是胸大肌的理想替代物。 Glicenstein认为背阔肌转移术后的近期疗效好， 一旦发生肌肉萎缩， 远期效果则不满意 术后加强功能锻炼能够缓解转移肌瓣的萎缩情况 远期效果尚有待进一步观察 Results 自体肋骨移植、背阔肌肌瓣转移术2例 背阔肌肌瓣转移术1例 无明显手术并发症，胸壁的稳定性和外观较术前明显改善，背阔肌肌瓣均成活 随访5年、1年和11月，背阔肌肌瓣未发生明显萎缩 自体肋骨移植、背阔肌肌瓣转移术能够恢 复胸壁的稳定性和完整性，获得良好的外 观，是一种有效的手术方法 * * 患儿左侧胸大、小肌缺如，右侧第2-6肋软骨隆起畸形，胸骨向左侧旋转，左侧第2、3肋软骨部