肺纤维化改后1田甜课件.pptVIP

拜西欧斯（北京）生物技术有限公司 解码生命 汇智慧众 肺纤维化 主讲人：田甜 闫怀礼 因肺纤维化于2009年4月12日在北京去世，享年73岁。调查显示：中国45岁以上人群，70%以上患有不同程度慢性肺病，因病死亡患者中，45%死于肺纤维化。 《西游记》中扮演沙僧 器官组织 实质 间质 间质细胞 细胞外基质：在组织创伤修复过程中起重要作用 组胚基础知识 主要结构 功能细胞 纤维化（fibrosis）：可发生于多种器官，主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多，实质细胞减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至衰竭，严重威胁人类健康和生命。 纤维化 实质细胞发生增生修复 完全恢复正常结构和功能 细胞损伤 组织细胞变性、坏死、炎性反应 轻度损伤 反复、较重损伤 间质纤维结缔组织（细胞外基质）将大量增生 发生纤维化的病理改变 肺实质：指各级支气管和肺泡结构 肺间质： 细胞成分：约75％ 细胞外基质：包括基质及纤维成分 肺 肺纤维化 肺纤维化各年龄组均可罹病，以40-70岁较多。性别、工作性质间具有明显差异，男性常较女性多。 它并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。 各种慢性肺病—老年性慢性支气管炎、慢性阻塞性肺病（肺气肿、哮喘）、肺心病、肺大疱、间质性肺炎等都存在肺部纤维化的问题，这些疾病可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。 医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病）。 1.矽肺2.煤工尘肺3.石墨尘肺4.炭黑尘肺 5.石棉肺6.滑石尘肺7.水泥尘肺8.云母尘肺9.陶工尘肺10.铝尘肺11.电焊工尘肺12.铸工尘肺13.系统性红斑狼疮 14.某些药物（抗生素，抗肿瘤药物）15.肺部感染 等等 这些都会导致肺纤维化 肺纤维化的定义 肺脏间质组织受到理化、生物因素伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。 间质性肺炎 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。 病 因 已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触无机类粉尘为最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。 ⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 ⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 ⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 ⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。 ⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。 ⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气 病 因 原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。 病 因 间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。 间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。 疾病分期 Ⅰ期：肺实质细胞受损引发急性肺泡炎。免疫细胞呈增生、募集和活化现象。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。胶原酶活性仍持续存在8～24个月，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。 Ⅱ期：肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起Ⅰ型上皮细胞受损，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。 Ⅲ期：其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。 Ⅳ期：为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。 实验室检查 血液检查：血沉增速，或血液免疫球蛋白