骨关节发育畸形和障碍课件.pptVIP

骨关节发育畸形 2011年3月30日 一、四肢骨畸形 (一)马德隆畸形 马德隆畸形为常染色体显性遗传病变。 为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常。 常双侧发病，女性多于男性。 青春期后症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。 腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。 X线表现 患儿常在2岁以后出现X线改变; 桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出，二者形成“V” 形切迹； 桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正常值为20°~35°），内侧有缺损； 近端腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°）变小。 (二) 马蹄内翻足畸形 马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占足部畸形的90%，发病率为0.1%，男比女为2∶1，双侧多见，可单独发生，亦可与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。 病因不明，有遗传、神经异常和子宫内体位异常等。 多数患儿生后即有明显畸形，学走路之后逐渐加重，表现为前足内收、内翻，后足内翻、跖屈等。 患儿用足尖或足外缘甚至足背行走，步态不稳。 X线表现 距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状，距骨中轴线（正位观）的延长线向外偏离第一跖骨（正常应穿过第一跖骨）。 跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎与胫骨后缘接触。舟骨呈楔状。 前足内翻并呈马蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠拢。第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩。 (三) 先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位有两种含义， 一为髋臼发育不良。 二为髋关节不稳定。 为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发育异常更为确切。 新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的则增加20%的机会，多双侧发病。 发病原因包括机械因素与功能因素： 98%的病变发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致； 功能性的是新生儿的雌激素水平较高。 本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。 病理改变主要表现在以下四个方面： 1、髋臼角增大 2、股头发育小 3、股骨颈发育短小 4、髋关节周围肌腱、韧带松驰。 生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长。 患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步” 等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。 　X线表现 　 　髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺血坏死。 　髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正常值为30°~12°，随年龄增长逐渐变小。出生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右（即成人的髋臼角）。 　髋臼角增大为发育异常。 关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨头骨骺出现之前可用： 1、内侧关节间隙（即泪滴距）：测量干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位； 2、外侧线（也叫Calve线）：髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的； 3、Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改变敏感。 股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量： 1、Perkin方格： 自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线，称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称； 2、C-E角： 划一条连接两股骨头中心点的线，再划其垂线通过股骨头中心点，由中心点再划一条髋臼外缘的切线，后两条线的交角即为C-E角。 5岁~8岁时C-E角正常值为19°， 9岁~12岁为12°~25°， 13岁~30岁为26°~30°。 C-E角减小提示髋关节脱位。 (一)脊柱畸形 1.椎体融合 又称为阻滞椎，是发育过程中脊椎分节不良所致，最常见于腰椎和颈椎。 两个或两个以上的椎体之间融合，可完全融合或部分融合，前者椎间盘消失；后者残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板。 可只累及椎体或椎体与附件同时受累。融合的椎体高径不变或稍增加（见于颈椎），前后径稍变小，应与边缘型结核鉴别。 2.环枕融合 环枕融合为枕骨和环椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。 严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。 断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。 3.半椎体及矢状椎体裂 胎儿的椎体和椎弓分别由左右两