脊髓血管畸形课件_1.pptVIP

T2WI矢状位： 脊髓背侧见条带状高信号影 脊髓节段性水肿、变性范围超过5个节段 脊髓周围血管异常低信号流空影，以脊髓后方为主 较少见的脊髓变性坏死灶--亚急性坏死性脊髓炎 强化扫描： 矢状位：脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影 冠状位：迂曲血管位于脊髓后方 * * （一）脊髓的动脉 脊髓的动脉有两个来源，即椎动脉和节段性动脉。椎动脉发出的脊髓前动脉(anterior spinal artery)和脊髓后动脉 (posterior spinal artery)在下行过程中，不断得到节段性动脉分支的补充，以保障脊髓足够的血液供应。 左、右脊髓前动脉在延髓腹侧合成一干，沿前正中裂下行至脊髓末端。脊髓前动脉行至第5颈椎下方开始由来自节段性动脉分支补充血液供应。 脊髓后动脉自椎动脉发出后，绕延髓两侧向后走行，沿脊神经后根两侧下行，直至脊髓末端。一般在第5颈节的下方开始有节段性动脉补充供应血液。 脊髓前、后动脉之间借环绕脊髓表面的吻合支互相交通，形成动脉冠，由动脉冠再发分支进入脊髓内部。脊髓前动脉的分支主要分布于脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索和侧索。脊髓后动脉的分支则分布于脊髓后角的其余部分、后索和侧索后部。 由于脊髓动脉的来源不同，有些节段因两个来源的动脉吻合薄弱，血液供应不够充分，容易使脊髓因缺血而损伤，称为危险区。如第1～4胸节（特别是第4胸节）和第1腰节的腹侧面。 脊髓动静瘘的显微外科治疗 南方医科大学珠江医院神经外科 王清华 解剖要点 脊髓后动脉 脊髓前动脉 动脉冠 脊髓前动脉 脊髓后动脉 肋间后动脉 腰动脉 椎动脉 颈升动脉 基底动脉 脊髓前动脉 脊髓后动脉 动脉冠 后根动脉 前根动脉 脊髓的动脉 脊髓静脉 脊髓前、后静脉 前、后根静脉 椎内静脉丛 椎间静脉丛 脊髓后静脉 脊髓前静脉 后根静脉 前根静脉 椎间静脉 椎内静脉丛 脊髓的静脉引流 脊髓血管畸形分类 Ⅰ型—硬脊膜动静脉瘘 供血动脉为脊柱节段动脉的硬脊膜分支，90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉。 瘘口多位于后根袖背外侧面的神经孔内 Ⅰ A型：一条供血动脉 Ⅰ B型：2条或多条供血血管 Ⅱ型—球状动静脉畸形 在髓内有一动静脉血管团，常见于颈脊髓内，也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。 Ⅲ型 —未成熟动静脉畸形 以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。 Ⅳ型—髓周动静脉瘘 血管畸形位于硬脊膜内-髓外，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。 常位于胸腰连接处。 Ⅳa型：较小，单一供血动脉，通常位于腹侧一直延及圆锥。 Ⅳb型：一条以上供血动脉，来自脊髓前动脉者常为一条，来源于脊髓后动脉则常为多条。血流量较大。 Ⅳc型：由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。 海绵状血管瘤 单一或多发，位于髓内。由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成，血流量低，常有陈旧出血，产生压迫症状。 脊髓动静脉瘘 发病机制 静脉内压力升高：多数病例硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。 血流动力学观察：患者其神经功能障碍的改变主要是由于局部静脉压升高所致，此类患者一旦突然出现神经功能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相关且其中多数病例可能为可逆性改变。 临床表现 Ⅰ型 男性多于女性，男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，可能与创伤性因素有关。 IV型 动静脉瘘口位于硬膜内髓外 年轻人多见，20岁左右 病变多位于胸腰段 进行性脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血 疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。40%的病人主诉疼痛为其主要症状，30%的病人有麻木而非疼痛，常在痛觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。 1/3的病人有运动功能障碍：上运动神经元和圆锥-马尾综合症。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。 蛛网膜下腔出血少见。80%的病人为缓慢进展的脊髓病，脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。 10%～15%的病人急性发病，表现为严重的脊髓功能障碍—急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合