间质性肺疾病2165年制秋季.pptVIP

自然病程及预后 中位生存期2~3年。但IPF自然病程个体差异较大。多数表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降；少数反复出现急性加重；极少数急进性发展。 影响预后的因素：呼吸困难、肺功能、HRCT肺纤维化及蜂窝肺改变的程度，6分钟步行试验的结果。 预测死亡风险的可靠指标：DLco40%预计值；6MWT时SpO2 88%；6~12月内FVC绝对值降低10%以上；或Dlco绝对值降低15%以上。 * Slide 3 IPF: Definition and Diagnosis 肺功能异常： 1、限制性通气功能障碍： 肺总量及肺活量减低，残气量随病情减低，肺顺应性降低。 2、气体交换障碍： 一氧化碳弥散量（DLco）降低，肺泡-动脉氧分压差增 加，以及低氧血症。 肺功能 纤维支气管镜检查 可以进行支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage, BAL）,或经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy, TBLB）。 支气管肺泡灌洗液（BALF）可进行细胞学分类。 另外，支气管镜还可以排除其他疾病，如肿瘤、结核等 正常支气管肺泡灌洗液： 细胞总数5～10×106个/ml, 其中肺泡巨噬细胞85%， 淋巴细胞≤ 10%～15%， 中性粒细胞≤3% 嗜酸粒细胞≤ 1%。 正常BALF细胞数及细胞分类 1974年Reynolds提出“液体肺活检”  BALF细胞学分析可分为 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型 嗜酸粒细胞增多型 支气管-肺泡灌洗检查 （BALF） ILD患者BALF中细胞总数为正常2~3倍，细胞类型比例因病而异 中性粒细胞增多型： 特发性肺纤维化，石棉肺，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化 淋巴细胞增多型： 结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺。 BALF呈牛乳样外观: 肺泡蛋白沉着症。 确诊价值 找到感染原，如卡氏肺孢子虫； 找到癌细胞； 肺泡蛋白沉积症：牛乳状、PAS染色阳性。 提供参考价值 中性粒细胞增多型：IPF、石棉肺、胶原血管病伴肺间质纤维化。 淋巴细胞增多型 ：结节病、过敏性肺泡炎，慢性铍肺。 BALF细胞学分析临床价值 某些有价值的实验室检查 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）：Wegener肉芽肿； 抗肾小球基底膜（GBM）抗体：Good pasture综合征； 针对有机抗原测定血清沉淀抗体：过敏性肺泡炎。 特异性自身抗体：相应的风湿性疾病。 巨细胞病毒（CMV）、肺孢子菌、肿瘤细胞检查 实验室检查 经纤支镜肺活检（TBLB）开胸肺活检（open lung biopsy, OLB） 电视辅助胸腔镜肺活检（video assited thoracoscopy, VATS） 外科肺活检对于确定ILD临床病理类型是必要的. 肺 活 检 诊 断 病史、体格检查、胸片、血液化验、肺功能疑诊ILD 非IIP，如与CTD、家居/职业环境暴露相关及药物相关等 可能IIP（无原因） HRCT UIP型表现 非UIP型表现 具有诊断其他ILD的特征，如PLCH,PLAM 怀疑其他ILD BAL,TBLB,或其他实验室检查 如果不能诊断 BAL或TBLB? 外科肺活检 UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能分类 其他 IPF NSIP RB-ILD DIP AIP COP LIP 不能分类 其他 多学科讨论 病理诊断 临床诊断 PLAM:肺淋巴管平滑肌瘤病 PLCH：肺郎汉斯细胞组织细胞增生症 特发性肺纤维化Idiopathic Pulmonary Fibrosis IPF IPF 是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。 曾用多种名称： Hamman-Rich综合征 隐原性致纤维化肺泡炎 特发性间质性肺炎（IIP） 纤维化性肺泡炎 定 义 临床特点 进行性呼吸困难和刺激性干咳。 双肺可闻及Velcro啰音，杵状指（趾）。 胸部X线片表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影。 肺功能为限制性通气功能障碍。