眼科学课件-葡萄膜病.ppt

葡萄膜病 福建医科大学第一临床医学院眼科系 一、概述 葡萄膜（uvea）来源于拉丁语“葡萄（uva）”一词，将巩膜剥除后可以看到一紫色的葡萄样组织，视神经像是葡萄的柄，而前端的圆孔（瞳孔）相似于葡萄前端的小嘴，因此而得名。由于它含有丰富的血管和色素，所以曾被叫做血管膜（tunica vasc ulosa）及色素膜（tunice pigmen tosa）。 葡萄膜包括虹膜，睫状体和脉络膜三部分，这三部分互相连接，属同一血源，所以病变时常互相影响。由于葡萄膜组织解剖，生理和生化特点，在诸多葡萄膜疾患中，以炎症最为常见。 眼球矢状断面图 发生色素膜炎的解剖学基础 葡萄膜淋巴细胞聚集，是眼球免疫活动中心，发生各种类型变态反应及合成IgG，脉络膜中肥大细胞较前葡萄膜多，参与炎症反应。 前葡萄膜来源于外胚叶，脉络膜来源于中胚叶，抗原性不同，免疫反应不同。 脉络膜基质内和Brush膜含有胶原纤维和弹力纤维，与肾小球基底膜，血管基底膜，关节滑膜等组织在免疫反应过程中容易发生交叉反应。 晶体中的多种蛋白质（晶体的抗血清）都有抗原性。 玻璃体蛋白质的抗原性差，但由于玻璃体内物质的流动和外界交换极慢，进入玻璃体内的抗原可长时间储留，延长眼内的免疫反应，因而玻璃体有抗原储存库的作用。 视细胞外节和色素上皮有抗原性，由脉络膜提供营养，代谢物由脉络膜血管排出，所以视细胞和色素上皮诱发的变态反应性血管炎可引起视网膜病变。 视神经有抗原性，葡萄膜内含有髓神经纤维抗原，视神经炎和多发性硬化症常伴有葡萄膜炎。 葡萄膜炎的眼部抗原 葡萄膜抗原成分复杂： 色素细胞及间质中的某种成分是主要的抗原物质 视网膜感光细胞中S-Ag 光感受器间维生素A类结合蛋白（IRBP） 视紫红质和视蛋白 晶体抗原 葡萄膜抗原及视网膜的其它抗原物质（如A抗原、P抗原、S-100蛋白质）等 葡萄膜炎与免疫反应 免疫表现混合性和复杂性，与HLA系统有关，是HLA相关眼病之一 Ⅱ型变态反应最常见： * Bechet病 * 葡萄膜大脑炎 * 晶体过敏性葡萄膜炎 * Fuchs异色性红膜炎 眼免疫分离现象： * 体液反应与细胞反应不一致 * 全身免疫反应与局部免疫反应不一致 葡萄膜炎与免疫调节剂 免疫增强剂：活化单核巨噬细胞和激活并促进淋巴细 胞增殖，提高机体免疫水平，增强机体 免疫功能和抗病能力，主要药物：转移 因子，干扰素，胸腺素。 葡萄膜炎与免疫调节剂 免疫抑制剂：阻断核酸和蛋白质合成，下调免疫反应 过程中的某个阶段，缓解自身免疫病、免疫增殖病 和移植排斥。主要药物：糖皮质基素、环磷酰胺。 介导与促进葡萄膜炎的因素： * 酪胺酸酶I（Ⅱ） * 钙离子结合蛋白的某些片段 * 热休克蛋白 葡萄膜炎与免疫调节剂 抑制葡萄膜炎发病的因素： * 抗细胞间粘附分子抗体 * 金属蛋白酶 * α与β干扰素 前房相关免疫偏离（ACAID）：抗原性物质植于前房，局部提呈 细胞处理抗原，下调特异性迟发 型超敏反应。是一种相对免疫赦 免效应。 第一节 葡萄膜炎（uveitis） 葡萄膜炎是常见的眼科疾病，多发生于青壮年，常累及双眼，反复发作，并可产生一些严重的并发症和后遗症，是常见的致盲眼病之一。 病 因 感染性 由细菌、病毒、真菌、立克次体、原虫、寄生虫等病原体感染所致。 非感染性 外源性 主要由外伤、手术等物理损伤和酸、碱及药物等化学损伤所致。 内源性 主要由免疫反应以及对变性组织，坏死肿瘤组织反应所致。 发 病 机 理 针对自体成分的免疫反应 机体免疫调节功能紊乱，直接作用于葡萄膜引起炎症 感染、外伤等使隐蔽的致葡萄膜炎的抗原暴露,如葡萄膜色素、晶状体蛋白质,视网膜S-抗原等，引起自身免疫反应和损害 . ? 针对外来抗原的交叉反应 机体抵抗病原体如细菌、病毒、真菌、立克次体，原虫以及寄生虫等外来抗原感染的同时，对葡萄膜组织发生的交叉反应；. 免疫复合物沉积 引起的免疫损害 葡萄膜炎与HLA（human Leukocyte antigen）有关,有一定的遗传倾向.如HLA-B27与强直性脊柱炎合并葡萄膜炎有关。HLA-B5与 Behcet病有关。 分 类 病因 感染性、非感染性（又分内源性和外源性）。 病程