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进行性骨化性肌炎
进行性骨化性肌炎 平片 gpjwy27 2006.04.27 病史资料 患者，女，10Y，全身多处肿块、左脚跛行8年余，肿块逐渐增多、增大。 进行性骨化性肌炎 本病是一种先天性疾病，又称进行性骨化性纤维增殖症、进行性骨化性蜂窝组织炎或Muenchmeyer病。病变发生在肌肉、筋膜、肌腱或腱膜等结缔组织内。病因不明，可能与间充质骤变有关。 病情缓慢，呈阶段性、渐进性进展。早期在颈肩部、腰背部、胸前部等皮下出现硬性肿块。一段时间后，这种胶样化炎性肿块开始收缩变小，并逐渐钙化，似乎病变好转，但以后又可在其他处发生。这种阶段性反复，是本病的特点。一般30岁以后即停止进展。 X线片可见结缔组织和肌肉所在部位都可发生骨化，呈条片状，沿肌肉走行方向分布。颈前、后和脊柱两侧是常见的发病部位，常呈对称性发生。在肌腱附着处骨化时，可形成骨赘样突起。 目前本病尚无有效的治疗方法。本病应与强直性脊柱炎鉴别。后者90％发生在男性。最初发病在两侧骶髂关节，并向上侵犯脊椎。X线片显示脊椎骨质疏松、增生、硬化，小关节模糊，椎间盘和前后纵韧带钙化，呈竹节状。 * *
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