肾小球疾病一.ppt

肾小球疾病概述 内容 肾小球疾病的定义 原发性肾小球疾病的分型 发病机制 临床表现 肾小球疾病概述 肾小球疾病定义 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。 原发性肾小球疾病 具体病原不明确或不太明确 肾小球病变是全身病变唯一或主要病变 肾小球病变形态较一致 继发性肾小球疾病 具体病原明确或较明确 肾小球病变只是全身病变的一部分 肾小球病变形态不一致 原发性肾小球疾病的分类 临床分型 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 病理分型 肾小球微小病变（minial change disease,MCD) 少年儿童和45岁以后的老年好发 短期发病，大量蛋白尿或肾病综合征 病变以肾小球足细胞足突融合消失为唯一病变 与肾小球足细胞损伤和肾小球电荷屏障负电荷减少有关 局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis) 发病无年龄差别 以血尿为主 免疫复合物介导导致，但复合物数量不足，分配不均 近年来因病因逐渐明确，多数已划归继发性肾小球肾炎，如Ⅲ型狼疮性肾炎 膜性肾病（membranous nephropathy, MN） 45岁以上的老年发病 缓慢发生的大量蛋白尿或肾病综合征 肾小球基底膜弥漫增厚、IgG和C3沿基底膜上皮下细颗粒状沉积 肾小球足细胞Heyman抗原或小分子少正电荷的植入抗原形成原位免疫复合物 系膜增生性肾小球肾炎（mesangioproliferative glomerulonephritis, MsPGN） 发病无年龄差别 临床表现为多种肾炎综合征 肾小球系膜细胞和基质轻重不等的增生 高分子免疫复合物介导致病。近年来，随着病因的明确，多数已分流，特发性系膜增生性肾小球肾炎已很少 毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis, EPGN） 儿童青少年发病 急性发作的急性肾炎综合征 肾小球内皮和系膜细胞弥漫重度增生，IgG和C3粗颗粒沿毛细血管壁沉积，上皮下驼峰状电子致密物沉积 大量低分子的免疫复合物短时间、迅速沉积 膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）或系膜毛细血管性肾小球肾炎 青壮年发病 难治性肾病综合征、急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征 弥漫性系膜和基质中重度增生，广泛插入，GBM增厚、双轨及多轨征形成，IgG及C3系膜区及毛细血管壁花瓣状沉积，根据电子致密物的部位，分Ⅰ和Ⅲ型 大量高分子量的免疫复合物长期持续沉积 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis） 青壮年发病 急进性肾炎综合征 肾小球毛细血管壁弥漫性严重破坏，肾小囊出血，凝血，单核巨噬细胞浸润，肾小囊上皮细胞增生，新月体形成 Ⅰ型：抗GBM抗体型，Ⅱ型：免疫复合物型，Ⅲ型：血管炎型，Ⅳ型：抗GBM抗体和ANCA双阳性型，Ⅴ型：特发型 增生硬化和硬化性肾小球肾炎（proliferatisclerosing, sclerosing glomerulonephritis） 青壮年和老年发病 慢性肾炎综合征和慢性肾衰竭 肾小球呈增生性病变，其中50%-75%肾小球硬化，称增生硬化性肾小球肾炎，75%以上的肾小球均硬化，称硬化性肾小球肾炎 各种难治性肾小球肾炎的终末期 原发性肾小球疾病的发病机制（Pathogenesis） 一、免疫反应： 1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 2、细胞免疫 二、炎症反应： 1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质 三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿等 免疫发病机制 抗原（外源性、内源性） 抗体（GBM，ANCA） 循环免疫复合物、原位免疫复合物 细胞介导 炎症细胞（循环及肾脏固有细胞） 炎症介质 补体 　 免疫因素导致肾脏损害的证据 肾活检光学显微镜：特殊染色---嗜复红复合物 免疫病理：免疫荧光多种抗原、抗体、补体成分的沉积 电子显微镜检查：电子致密物 炎症反应 炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞。各类炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系 炎症细胞：单核—巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等。 炎症介质：补体