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产前超声诊断胎儿左心发育不良应用价值 　　[摘要] 目的 探讨产前超声检查在诊断胎儿左心发育不良综合征中的应用价值。方法 回顾性分析2009―2011年期间该院诊断的6例胎儿左心发育不良综合征的超声资料及随访结果，并对尸检和（或）产后超声心动图检查的结果进行比对分析。结果 产前超声诊断的5例左心发育不良胎儿中，经引产后尸检或产后超声心动图复查证实4例，1例失访；1例产前超声误诊为单心室，出生后超声心动图诊断为左心发育不良。结论 产前超声检查对诊断胎儿左心发育不良综合征具有明确诊断价值和意义，但需注意鉴别诊断，避免误诊。 　　[关键词] 产前超声；胎儿；左心发育不良 　　[中图分类号] R445.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2013）05（b）-0006-03 　　先天性心脏畸形比较常见， 其发病率在活产新生儿中约占0.5%～1.0% ，在死胎中可高达3%[1]。而左心发育不良综合征（Left Ventricular Hypoplastic Syndrome， HLHS）的发病率约占先天性心脏病患者的1.3%～7.5%[1]，且预后很差，死亡率极高。该病患儿新生儿期死亡率近100%[2]。如能对其尽早诊断，尽早发现，则对减轻患者痛苦，临床处理及社会优生优育工作都有很大意义。为探讨产前超声检查在诊断胎儿左心发育不良综合征中的应用价值，该院选取2009―2011年间6例患儿进行分析，现报道如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 　　该院对12 654例孕妇进行产前超声系统筛查，受检孕妇年龄为20～45 岁，平均（28.2±4.5） 岁， 孕周20～35 周，平均（23.7±6.5） 周。产前超声系统筛查共检出左心发育不良综合征5 例， 出生后超声心动图检查检出1例，孕妇年龄23～35 岁，平均（27.1±2.5）岁， 孕周为21～32 周，平均（21.8±5.5） 周，其中1例有感冒发热史，1例化学品接触史，其余无明显异常病史。 　　1.2 仪器和方法 　　仪器：GE E8彩超诊断仪，探头频率3.5-5.0 MHz，仪器调至胎儿心脏最佳检查状态，并适时对心脏结构采取局部放大功能，同时借以频谱多普勒辅助检查。 　　方法：孕妇取平卧位，嘱其放松，必要时换侧卧位，尽量避免孕妇因宫缩或情绪紧张导致腹壁紧绷。在进行胎儿心脏检查前，首先了解胎方位，胃泡方位及心尖指向，以确定胎儿心脏与内脏的位置关系，然后再开始胎儿心脏的全面扫查，重点探查四腔心切面、左右心室流出道切面、左心室长轴切面、三血管切面、主动脉弓及动脉导管弓切面，观察内容主要为各心腔大小、二尖瓣和主动脉瓣活动状况，卵圆孔、室间隔有无缺损，其缺损部位和大小，主动脉和肺动脉的内径比例关系及二者的血流灌注情况。如果发现异常情况，则采用彩色多普勒，频谱多普勒及局部放大功能，尽量更好地显示出胎儿的心脏血流情况和一些细微病变结构。如果胎儿位置不佳，可嘱孕妇适当活动后，再行检查。 　　2 结果 　　该组产前超声诊断出的5例HLHS中，均表现为左右心不等大，左心明显小于右心，于四腔心切面上均可见明显异常（见图1、2、3）。在这5例HLHS中，均可见升主动脉细小，发育不良（见图4），其中3例表现为二尖瓣呈强光带改变，未见其启闭运动，不能探及左房至左室的血流信号，主动脉瓣显示不清，细小的升主动脉内可探及极少量的血流信号；1例表现为二尖瓣呈强光带改变，未见其启闭运动，不能探及左房至左室的血流信号，主动脉瓣显示不清，细小的升主动脉内未探及血流信号；1例表现为二尖瓣回声偏强，启闭运动僵硬，开启幅度较小，可探及少量左房至左室的血流信号，主动脉瓣隐约可显示，细小的升主动脉内可探及少许血流信号回声。 　　5例产前超声诊断左心发育不良中，单纯性HLHS 1例；1例合并其他心内畸形，室间隔缺损；3例合并有心外畸形，其中1例合并D-W畸形，唇裂，1例合并胎儿水肿，软骨发育不全，1例合并肾发育不良。 　　该组5例HLHS中，绝大多数合并有心内和心外畸形，仅有1例为单纯性。 　　1例产前超声误诊为单心室，出生后行超声心动图确认为左心发育不良，患者家属放弃治疗，两日后死亡。 　　3 讨论 　　胎儿左心发育不良的病理特点为胎儿左心的某一部位（如主动脉瓣，二尖瓣或两者同时） 重度狭窄或闭锁，左室发育不良；其发病机理暂时不明，可能为胎儿期动脉导管过于粗大，大量血液通过动脉导管涌入降主动脉，或由于卵圆孔关闭过早，进入左心及主动脉弓的血液减少而形成[3]。有资料显示[4]，根据主动脉和二尖瓣是否闭锁或狭窄将左心发育不良分为4型：I 型为主动脉瓣和二尖瓣均狭窄。II 型为主动脉瓣和二尖瓣均闭锁。III 型为主动脉瓣闭锁而二尖瓣狭窄。IV 型为二尖瓣闭锁而主动脉瓣狭窄，