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急性主动脉夹层发病机理及治疗进展 滨州医学院附属医院心内科 王东 急性主动脉夹层的定义 急性主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并延主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症 急性主动脉夹层的流行病学 发生率 根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发病率为0.1-0.8% 主动脉夹层中男性多见，男性与女性发生率之比(2－5):1，发生率最高的年龄段是50－60岁。 急性主动脉夹层的流行病学 年龄小于40岁的主动脉夹层患者，多为马凡综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。 年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压，年龄在50－55岁者，常见为近端主动脉夹层。 年龄在60－70岁的患者，大多为远端主动脉夹层。 急性主动脉夹层的流行病学 主动脉夹层的发生率与种族也有一定的关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。 主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的2－3倍。在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4%左右。 急性主动脉夹层的流行病学 遗传性 先天性因素 特发行主动脉夹层退变 高血压 妊娠 损伤 动脉硬化 炎症反应 吸毒等 其中，遗传性、先天性、特发行主动脉夹层退变、高血压为最常见。值得注意的是，医源性、吸毒所导致的主动脉夹层发生率近年来又逐渐升高的趋势 急性主动脉夹层的病因 主动脉夹层囊性变性：是先决条件 血流动力学应激性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠） Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性畸形血管壁、结缔组织的内在缺陷 急性主动脉夹层的病因 遗传性疾病 马凡综合症 Turner综合征 Noonan综合症 Ehlers-Danlos综合症 这些遗传性疾病患者多在年青时即发生主动脉夹层，具有家族性，十年轻主动脉夹层患者的常见原因。其中马凡综合症最为常见。75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层 急性主动脉夹层的病因 高血压：是导致夹层的重要因素 高血压引起动脉壁平滑肌细胞的肥大、变性、中层坏死 高血压患者可伴有动脉粥样硬化溃疡面 急性主动脉夹层的病因 动脉硬化：非升主动脉夹层主要原因 降主动脉无滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤 动脉粥样硬化斑块内膜破裂 动脉硬化对逆行主动脉夹层起一定的作用 急性主动脉夹层的病因 损伤动脉壁的其他原因 主动脉囊肿、炎症、创伤、医源性损（主动脉内插管、主动脉－冠状动脉旁路移置术、动脉造影剂注入动脉内膜） 急性主动脉夹层的临床表现 突发性剧烈疼痛（见于90％的患者） 疼痛的强度比部位更具有特征性 疼痛的部位有助于提示夹层的分离的起始部位 疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大 疼痛常成持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂 Marfan综合征无疼痛 急性主动脉夹层的临床表现 高血压伴“休克”外貌 约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压 除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克 夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压 低血压是常是夹层破入到心包腔或胸腹腔的结果 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：心血管系统 主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一，返流机制; 夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，瓣叶不能闭拢 非对称性夹层血肿压迫某一瓣叶至关闭不全 瓣环和瓣环支架撕裂致一个瓣叶游离或呈连枷壮 夹层血肿内膜片游离出主动脉瓣叶以下影响主动脉瓣关闭 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：心血管系统 脉搏异常：夹层血管压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失 夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛和心肌梗死 夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征 夹层血肿破裂致心包腔引起心包积血、心脏压塞 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：神经系统 夹层血肿延头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或锥动脉致神志障碍或昏迷、肢体麻木、偏瘫和截瘫 夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶 夹层血肿压迫交感神经节出现Horner征 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：消化系统 夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现 夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血 血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：泌尿系统 夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛和血尿 血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压 急性主动脉夹层的临床表现 夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 夹层血