运动神经病课件.pptVIP

运动神经元病; 运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和大脑皮质锥体细胞，皮质脊髓束、皮质延髓束的慢性变性疾病，临床以下运动神经元损害引起的肌无力、肌萎缩，和上运动神经元受损出现锥体束征为主要特征，表现为受累部位肌肉萎缩、无力，以及延髓麻痹（如吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳），锥体束征的不同组合。感觉和括约肌不受累。运动神经元病中年起病者占 80% ，多见于男性，男女之比3 ： 1 。 本病归属于中医学的虚劳、痿证。;呈全球性分布 年发病率约2/10万 人群患病率4~6/10万 90%以上为散发病例;病因发病机制 ;5%~10%为家族性肌萎缩性侧索硬化 (familial amyotrophic lateral sclerosis, FALS) 成年型--常染色体显性遗传 青年型--常染色体显性隐性遗传 临床上与散发病例难以区别; 20%的FALS患者 常染色体显性遗传型突变基因定位于 21号染色体长臂(21q22.1-22.2) 与铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变有关 常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35;2. 散发病例的病因发病机制不清;MND患者血清检出多种抗体免疫复合物 (抗甲状腺原Ab\GM1-Ab\L-型钙通道蛋白Ab) 但无Ab以运动神经元为靶细胞的证据 目前认为, MND不属于神经系统自身免疫病 ; 有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒相关 抗原及抗体; 运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。??? 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。;运动神经元病临床表现  根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。 ;一、下运动神经元型 　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在。少数肌萎缩从下肢或颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，出现球麻痹，球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 ; 如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊肌萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同。晚期进展至延髓则存活时间短。 病变主要累及延髓和脑桥运动神经核者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹 。进展快，1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。;二、上运动神经元型 　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹症状，表现发音不清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上极少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢，生存时间较长。;三、上、下运动神经元混合型  最常见，通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦