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疑难病例讨论 病史 女， 52岁； 急性起病，进行性加重； 突发言语不清及双上肢活动不灵6天于2009年11月20日入院。 现病史 患者6天前无明显诱因开始出现言语不清，说话断断续续，渐至不语，伴有烦躁及坐立不安、睡眠差，同时伴有双上肢乏力，开始尚能抓握物体，曾去上海华山医院就诊，未予治疗，拟诊“功能性精神障碍”，上述症状呈进行性加重，出现不语及双上肢乏力加重。 既往史 既往1981年产后大出血，席汉氏综合症病史 2009年11月3日因发热、频繁呕吐1周入我科住院，拟诊“病毒性脑炎，席汉氏综合症”给予抗病毒、补充浓氯化钠纠正电解质紊乱等积极治疗后患者临床症状好转于11月12日出院。出院后因席汉氏综合症服用优甲乐及激素替代治疗强的松早5mg，晚2.5mg。 查体 神志清楚，运动性失语，定向力差，偶有强哭强笑,坐卧不宁， 颅神经检查未见明显异常。 左上肢肌力4-级，右上肢肌力3-级，双下肢肌力5级，双上肢肌张力增高。 四肢腱反射活跃，双上肢Rossolimo征阳性，双下肢病理征未引出。颈软，Kernig 征、Brudzinski征均阴性。 辅助检查 （2009-11-21）头颅MRI：双侧豆状核对称性异常信号及右侧额叶局部皮层异常信号 （2009-11-25）脑电图：异常脑电图，α波慢化。 （2009-11-21）血常规：红细胞：6.08×10⌒12/L，血红蛋白：198g/L,红细胞压积0.56U。 （2009-11-21）电解质：钾3.96 mmol/L，钠127.30 mmol/L,，钙91.60 mmol/L,.心功能正常。. （2009-11-24）电解质：钾3.7 mmol/L,钠142.80 mmol/L。 影像学 目前治疗 给予激素地塞米松 20mg ingtt qd 改善代谢 保护胃粘膜及维持水电解质平衡治疗 目前症状 能言语，但欠清晰。 双上肢肌力有所恢复：左上肢肌力5-级，右上肢肌力4+级，双下肢肌力5级，双上肢肌张力基本正常。 讨论 目前诊断？ 治疗上的补充？ 诊断 定位诊断：大脑半球：双侧基底节及右侧额叶 定性诊断：脱髓鞘疾病？ 代谢性疾病？ 初步诊断：脑桥外髓鞘溶解综合症？ 席汉氏综合征 诊断依据 脑桥外髓鞘溶解综合症： 支持点：有严重的低钠血症，在外院及我院有大量补充浓氯化钠的治疗措施。磁共振提示：双侧豆状核对称性异常信号。 不支持点：我院纠正低钠血症时24小时内未超过8mmol/L ，右侧额叶局部皮层异常信号. 诊断依据 席汉氏综合征: 有性腺激素水平低下，甲状腺功能低下，磁共振可见垂体萎缩。补充相应激素治疗有效。 概念： 是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良电解质紊乱等基础疾病。病情进展迅速。 可能的病因： 多存在严重的基础疾病（慢性酒精中毒、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、败血症、癌症、 产后大出血伴垂体机能不全），多在过快纠正低钠血症时易诱发。 可能的发病机制： 低钠血症时脑组织处于低渗状态，快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高而造成脑组织脱水，血脑屏障遭破坏，毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失，脑桥基底部对代谢紊乱较敏感。 临床表现： 在慢性消耗性疾病上突发假性球麻痹、中枢性四肢瘫痪、意识障碍。 咀嚼、言语障碍。 辅助检查： 脑干听觉诱发电位：可帮助确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。 磁共振：脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶，呈对称性分布的长T1 、 T2信号,无强化。 治疗： 处理原发病、预防并发症。 缓慢纠正低钠血症， 24小时内升高不超过25 mmol/L 。 大剂量的皮质激素冲击治疗。 高压氧。 血浆置换。 * * 脑桥中央髓鞘溶解综合征 *