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系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI） 1、抽搐 ?? ?? ?? ??8分 ?? 2、精神异常? ?? ?? ???8分 3、脑器质性症状 ?? 8分 4、视觉异常? ? 8分 5、脑神经受累 8分 6、狼疮性头痛? ?? ? ?8分 7、脑血管意外? ?? ?8分 9、血管炎 ?? ?? ?? 8分 10、关节炎 ?? ?? ?? ??8分 11、肌炎? ?? ?? ?? ? 4分 12、管型尿? ?? ?? ?? ?4分 13、血尿? ?? ?? ??? 4分 14、蛋白尿 ?? ?? ?4分15、脓尿 ?? ?? ??? 4分16、新发皮疹? ?? ?? ? 2分17、脱发 ?? ?? ??? 2分18、口、鼻溃疡? ?? ?? ? 2分19、胸膜炎? ?? ?? ? 2分20、心包炎 2分21、低补体 2分22、抗ds－DNA抗体增高? ?? ?? 2分23、发热 ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ? 1分24、血小板减少? ?? ?? ?? ? 1分25、白细胞减少 ?? ? 1分 治 疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 1.一般治疗 治 疗 2.糖皮质激素 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 泼尼松每日1mg/kg顿服至4～8周 后每1～2周减10％，减至每日0.5mg/kg 减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：急性暴发性危重SLE 治 疗 3.免疫抑制剂 较严重的SLE，应用大剂量激素 联合免疫抑制剂 应监测免疫抑制剂的副作用 环磷酰胺 当血白细胞3×109／L时，暂停使用 治 疗 1）轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹，非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素 2）一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg 3）重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。 4）抗磷脂抗体综合征：予抗血小板及华法林。 5）缓解期：每日晨服泼尼松5-10mg。 药物治疗方案 预 后 生存率 1年约96%，5年约85%，10年约75%，20年约68% 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全 ④严重NP狼疮 死亡原因 本身病占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭 死于并发症半数，主要是感染 是SLE最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为100%。 1）发病机制 IC形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制 2）病理 2003年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）关于LN的病理分型（见表） 狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 病理分型 病理表现 Ⅰ型 系膜轻微病变性LN：光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物存在 Ⅱ型 系膜增殖性LN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积 Ⅲ型 局灶性LN（累及50%肾小球） Ⅲ(A) 活动性病变, 局灶增殖性　 Ⅲ(A/C)活动性伴慢性病变, 局灶增殖硬化性 Ⅲ (C) 局灶硬化性 Ⅳ型 弥漫性LN（累及≥50%肾小球）。　 Ⅳ- S (A) 活动性病变,节段增殖性　 Ⅳ- G (A) 活动性病变,球性增殖性　 Ⅳ- S (A/C) 活动性和慢性病变,节段性增殖和硬化性　 Ⅳ- G (A/C) 活动性和慢性病变,球性增殖和硬化性　 Ⅳ- S (C) 慢性病变伴有硬化, 节段性硬化性　 Ⅳ- G (C) 慢性病变伴有硬化,球性硬化性 Ⅴ型 膜性LN：可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，也可伴有终末性硬化性LN. Ⅵ型 终末性硬化性LN: ≥90%的肾小球呈现球性硬化 LN病理改变的活动性评价