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非紫绀型先天心脏病

第五章第四节 P101-111 非紫绀型先天性心脏病 广州医学院 第一临床学院 超声教研室 温燕杭 房间隔缺损(ASD) 房间隔缺损(atrial septal defect ASD)是心房胚胎分隔过程异常,在左右心房间残留的异常通道,是最常见的心脏畸形。 发病率约占各类先心病的18%。 女多于男。 一般为单独存在。 也可与其他畸形并存: 如:肺静脉畸形引流、肺动瓣狭窄、二尖瓣狭窄及关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭等。 与肺动脉瓣狭窄并存,称法乐氏三联症 与法乐氏四联症合并,称法乐氏五联症 合并二尖瓣病变称鲁登巴赫综合症(Luternbacher Syndrome) 一、病解及分型 (一)单纯原发孔型(第1孔型): 缺损位于心房间断的下部,其下缘为心室间隔的上部, 二、三尖瓣依附之处,原发孔型房缺又称为部份型心内膜垫缺损。 (二)继发孔型(第2孔型): 继发孔型又分为: 1、中央型(卵圆孔型):缺损位于房间隔中部(卵圆窝),常见,约占75%,直径一般在2-4cm。 2、下腔型:缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相延续,约占12%。 3、上腔型:缺损位于房间隔后上方,与上腔静脉入口无明确分界。 4、混合型—兼有上述两种以上 如果房间隔完全缺失,则称之为单心房 三、临床表现: 症状:多无症状,只有分流量大才有症状。 体征:肺动脉瓣区有2-3级收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进分裂。 心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置,电轴右偏,有时可有P-R延长 X线:可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多 四、探查方法: (一)、切面: 常规系列切面检查 重点探测能显示房间隔的切面如: 心底短轴观 胸骨旁四腔观 心尖四腔观 剑突下四腔观 (二)、检查内容: 二维超声:显示房间隔连续中断的部位、数目及大小,观察比较左右心大小与形态改变,肺动脉增宽程度。 M型超声;观察室间隔的形态和活动曲线。 彩超:观察心房水平分流位置、方向、分流束宽度。 脉冲多普勒:观察分流时相、方向、测定分流速度,测量三尖瓣口及肺动脉瓣口返流速度,估测肺动脉压力。 五、超声心动图表现: (一) 切面超声 1、多切面显示房间隔局部回声中断现象 ---此为直接征象,并根据缺损部位分型。 2、分流量大时可有右心容量负荷过重表现 ---此为间接征象 (1)右房、右室扩大, 室间隔突向左侧; (2)室间隔运动异常 (反常运动或运动减弱); (3)右室流出道及肺动脉 增宽。 估测肺动脉收缩压(PASP) 计算方法:应用三尖瓣返流压差法估测 条件: 有三尖瓣返流 测量三尖瓣返流峰值流速,求出三尖 瓣口收缩期压差( △P或PG) 计算: △P + RAP= RVSP=PASP RVSP=PASP (无右室流出道狭窄者) PASP30mmHg为肺动脉高压(PH) (五)经食道超声检查 经胸超声图像不清或可疑小孔房缺,应作食道超声检查明确。 房间隔缺损介入术前评估。 六、诊断要点 典型房间隔缺损的诊断并不困难,主要依据 1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。 2、声学造影及多普勒超声有房水平左→右分流。 3、常有右心容量负荷过重表现。 七、鉴别诊断 1、与房间隔假性回声中断鉴别: 心尖四腔切面,房间隔中部卵圆孔较菲薄,声束与其平行,易出现回声失落,需与房缺鉴别。 1)提高增益,如为假性失落可显示连续正常。 2)改变探头方向、位置、选用多切面观察,其中剑突下四腔观是观察房间隔缺损的理想切面。 3)房缺时,房间隔断端增粗、增强,呈火柴头样改变;假性失落无此表现。

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