医学免疫学06级 第22章 免疫缺陷病.ppt

第二十二章 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency Diseases, IDD PID 与 SID PID和SID的区别 二、免疫缺陷病的特点 第二节 原发性免疫缺陷病 T细胞发育 T细胞活化 一、联合免疫缺陷病 表3－2 表3－2续 2．严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodenciency，SCID) Omenn综合征 (2) X连锁严重联合免疫缺陷病 (T-B+ SCID，XSCID) 二、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病 1、概况 表3－3 2．X－连锁无丙种球蛋白血症 (X—linked agammaglobulinemia，XLA) 三、原发性T 细 胞 缺陷病 Primary T cell deficiency ＃22染色体区域性缺失 四、淋巴细胞凋亡障碍 五、原发性吞噬细胞功能缺陷 六、白细胞粘附分子缺陷 七、补体系统缺陷 第三节 继发性免疫缺陷病 Secondary Immunodeficiency Diseases 一、导致继发性免疫缺陷病的因素 二、获得性免疫缺陷综合症（AIDS） 福建省艾滋病流行情况 福建省两名大学生被检查出感染艾滋病病毒 艾滋病的高危人群 （一）病原学 HIV 传播途径 2004感动中国－－桂希恩 Homosexuality parade Lesbians 重大发现：肠黏膜是艾滋病病毒“避难所 （二）感染机制 1、HIV侵入CD4＋靶细胞进行复制 2、HIV损伤CD4＋靶细胞 3、HIV感染造成机体免疫功能紊乱 （三）免疫学异常 免疫学异常 免疫学异常 第四节 免疫缺陷病的临床表现 1、反复和慢性感染 2、自身免疫性疾病和淋巴瘤 PID易伴发的自身免疫性疾病 三、免疫缺陷病的实验室检查 表3－1 表3－1续 五、免疫缺陷病的治疗 （一）一般处理 （一）一般处理 （二）替代治疗 1、静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 2、高效价免疫血清球蛋白（SIG） 3、血浆 （三）免疫重建 (Reconstruction) 1、胸腺组织移植（1）胎儿胸腺组织移植 （2）培养的胸腺上皮细胞移植 2、造血干细胞移植 3、基因治疗 补充：艾滋病 一、 AIDS的4个临床期 急性感染期 潜伏期 爱滋病相关综合征（AIDS-related complex,ARC） 典型的爱滋病（full blown AIDS） （1）卡氏肺囊虫肺炎（pnenmocystsis carinii pneumonia,PCP) （2）真菌性感染 （3）细菌性感染 （4）病毒性感染 恶性病变 卡波氏肉瘤 多器官系统损害 多器官系统损害 淋巴结肿大 艾滋病淋巴瘤 艾滋病皮肤病 鹅口疮 毛状粘膜白斑 水痘 -带状疱疹病毒（VZV）感染 消瘦综合征 肛周湿疣 （二）实验室诊断 1．HIV检测 2．免疫缺陷的实验室检查 3．条件致病菌感染的病原微生物检查 药物治疗 （1） HIV逆转录抑制剂 （2） HIV蛋白酶抑制剂 （3） 阻止HIV与靶细胞结合的药物 （4） 针对HIV-I糖蛋白gp120的药物 （5） 针对HIV-Ⅰ糖蛋白gp41的药物 （6） 联合用药法 什么是鸡尾酒疗法？ 中草药的应用 （四）爱滋病预防 AIDS 疫苗 美国爱滋病疫苗研究有新进展 科学家对HIV疫苗前景感到悲观 预防艾滋病三字经 Live and Let live 消瘦综合征 体癣 包括病毒分离培养、抗体检测、抗原检测、病毒核酸检测、病毒载量检测。 我国现阶段HIV实验室检测主要为HIV抗体检测，在HIV抗体初筛试验阳性后再做确证试验，确证试验阳性者才能确定为HIV感染。HIV抗体初筛试验包括酶联免疫吸附试验(EL,ISA)、凝胶颗粒凝集试验(PA)、免疫荧光法(IF)、免疫酶法(IE)、乳胶凝集试验(LA)等；HIV抗体确证试验采用蛋白印迹法(WB)。 (1)外周血淋巴细胞计数：作为HIV感染病情进展的衡量标志之一，并按计数结果分为3组： ≥2 x 109／L；(1～2)×109／L； 1×109／L。 (2)CD4+T淋巴细胞计数：血液中CD4+细胞测定是衡量机体免疫功能的一个重要指标，根据CD4+细胞数目将HIV感染分为3组：≥0．5×109／L；(0．2～0．5)×109／L；0．2×109／L。 (3)CD4+／CD8+T淋巴细胞比值l，主要由CD4+T淋巴细胞减少所致。 (4)β2微球蛋白测定：艾滋病患者明显增高。 几乎每例艾滋病患者都至少有一种条件致病菌感染，应根据临床表现进行相应的病原微生物检查。 ???????????? （三） 爱滋病的治疗原则Priciple of AIDS treatment 骨髓移