原发性小球疾病.pptVIP

临床特点 起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速 急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症 肾外表现 实验室检查 Ⅰ型：血清抗肾抗体阳性 Ⅱ型：CIC Ⅲ型：ANCA阳性 B超：双侧肾脏正常大小 诊断 急进性肾炎综合征 肾活检 血清学检查： 抗GBM抗体 ANCA ANA dsDNA 鉴别诊断 慢性肾脏疾病急性加重 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 血栓性微血管病 治疗 强调早期发现和确诊，及时治疗 治疗窗口期 强化治疗 大剂量糖皮质激素冲击治疗 细胞毒药物： CTX 血浆置换： I 型；II型；III型 替代治疗 预后 影响预后因素 疾病类型 确诊时的血肌酐水平 病理改变： 纤维性新月体 细胞-纤维性新月体 细胞性新月体 Thank You for your attentions * * * 根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）； Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个； Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变； Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显； Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。 治疗方案 年龄、婚育状况 肾功能 根据24小时尿蛋白 肾脏病理分级 IgA肾病 Case1 女性 25岁，已婚未育，希望生育 体检发现血尿(++)、蛋白尿(+)，血压正常 肾活检病理：IgA肾病 III级 24小时尿蛋白定量2.2克 治疗方案 肾功能正常 尿蛋白〈1g/d 尿蛋白1g/d IgAN II IgAN III IgAN IV IgAN II IgAN III 观察 ACEI ACEI 激素 免疫抑制剂 ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 治疗方案 肾功能不全 新月体肾炎 血管炎 血肌酐 1.5-3mg/dl 血肌酐 3mg/dl IgAN III/IV IgAN V IgAN IV 强化免疫抑制治疗 非透析治疗 Or 替代治疗 ACEI 激素 免疫抑制剂 非透析治疗 血肌酐 7mg/dl IgA肾病 Case2 女性 32岁，已婚未育，妊12周 肾活检病理：IgA肾病 IV级 24小时尿蛋白定量3.2克 BP140/95mmHg 血肌酐1.7mg/dl 预后不好的临床因素 显著蛋白尿 发病时即有高血压 发病时即有肾功能损害 男性 发病年龄大 无反复发作性肉眼血尿史 隐匿性肾小球肾炎 无症状蛋白尿和（或）血尿 无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全）。 体检或肉眼血尿发作而偶然发现 预后好、需随访、不需特殊处理 隐匿性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾小球肾炎 诊断：肾活检？ 鉴别诊断 生理性蛋白尿 胡桃夹现象 病理上常对应的类型 IgA肾病 薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿） 胡桃夹子现象 肠系膜上动脉压迫左肾静脉致左肾回流障碍，淤血；从而引起血尿 多发生于儿童，成年后肠系膜上动脉压迫解除症状消失 肠系膜上动脉 左肾静脉 薄基底膜肾病 肾小球疾病概述 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 IgA肾病 隐匿性肾炎 肾病综合征 急性肾小球肾炎 定义 ⒈急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎;病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎 ⒉本病多发生于儿童, 成人少见; 临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降为特征的肾小球疾病 3.预后好，大多数病人可治愈 病因 链球菌感染是最常见的病因（90％），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。 呼吸道感染，皮肤感染 其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。 急性感染后肾小球肾炎 流行病学 1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80％） 2、男：女＝2：1 3、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期 发病机理 主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变 证据： 无链球菌直接侵犯肾脏的证据 链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰 常伴有低补体血症 免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积 病理改变－光镜 肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，