小儿急性白血病的治疗ppt课件.ppt

根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 小儿急性白血病的治疗 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病，是克隆病，是基因病。 ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。 小儿ALL的完全缓解（CR）率可达95％以上，5年以上持续完全缓解（CCR）率可达70－80％， ANLL的CR率亦可达80％左右，5年以上CCR率可达40－50％。 MIC分类（一） 急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断和分型（MIC分型） 细胞形态学分型：按FAB分型，分为L1，L2，L3 免疫学分型 T淋巴细胞型-ALL（T-ALL）具有阳性T淋巴细胞免疫标志：CD1，CD2，CD3，CD4, CD5，CD7，CD8以及TdT等 MIC分类（二） B系列淋巴细胞白血病（B-Lineage-ALL） 早期前B型（Eerly Pre B-ALL）：HLA-DR和CD19和／或CD22阳性，其它阴性 普通B型（C-ALL）：CD10阳性，CyIg,SmIg均为阴性，又分为2个亚型㈠CD20阴性，㈡CD20阳性 MIC分类（三） 前B型（Pre B-ALL） CyIg阳性，其它B系标志多为阳性 成熟B型（B-ALL） SmIg阳性，CyIg±，其它B系免疫标志常为阳性 伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13，CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。 MIC分类（四） 细胞遗传学改变 染色体数量改变 ：高二倍体（染色体数?47）、低二倍体（染色体数?45） 染色体构型改变 ①11q23，t(4;11)（MLL-AF4）， t(9;11)（MLL-AF9），t(11;19)（MLL-ENL），t（9；22）（BCR-ABL）等； ②t(1;19)（E2A-PBX1）等； ③t(12;21)(TEL-AML1)等。 （04-ALL）危险因素（一） ⒈诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L,〈100×109/L； ⒉DNA指数〈1.16或〉1.60； ⒊染色体核型异常t(1;19)，t(8;14)等或染色体数量呈低二倍体? 45； ⒋T-ALL； ⒌诊断或诱导治疗中并发CNSL和/或TL者； 04-ALL）危险因素（二） ⒍诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L； ⒎染色体核型异常为t(9;22)，t(4;11)者； ⒏发病年龄〈1岁，〉12岁； ⒐治疗早期效应： Pred.治疗7天白血病细胞≥1,000/μl； 诱导治疗第19天骨髓相呈Ｍ2或Ｍ3者； 诱导治疗第35天未获CR者； 10、由MDS转化的ALL （04-ALL）危险因素（三） 根据以上危险因素分为三型： ⒈低危型（LR-ALL）：不存在危险因素任何1项。 ⒉中危型（MR-ALL）：存在危险因素第1-5项中1项或多项者。 ⒊高危型（HR-ALL）：存在危险因素第6-10项中任何1项者 治疗（一） 治疗方案： 采取多药联合化疗，早期连续强烈化疗，强化髓外白血病防治，规则有序的维持化疗和定期强化治疗。 治疗的期限是SR-ALL 女孩维持治疗2年半，男孩3年，MR-ALL和HR-ALL 延长1年。 治疗（二） 治疗原则：按型选方案，采用早期、连续、适度化疗和长期治疗的方针。 治疗程序：依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、二次诱导、维持治疗加强治疗。 HR-ALL治疗（一） 诱导治疗：VDLP 4周： 巩固治疗：CAT1周； 髓外白血病预防性治疗： 三联鞘注（IT）：见表 HD-MTX+CF： 二次诱导治疗：VDLD 2周；EA 1周； 维持及加强治疗： 维持治疗； 加强治疗： HR-ALL治疗（二） 表1　不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)年龄(月) MTX Ara-C Dex＜12 5 12 2～23 7.5 15 2～35 10 25 5≥36 12.5 30 5　 MR-ALL的治疗 诱导治疗：VDLP 4周： 巩固治疗：CAT1周； 髓外白血病预防性治疗： 三联鞘注（IT）：见表 HD-MTX+CF： 二次诱导治疗：VDLD 2周； 维持及加强治疗： 维持治疗； 加强治疗： SR-ALL治疗 1.诱