心肌疾病心肌炎ppt课件.ppt

治疗（8） (四 ) .抗血小板 DCM伴心衰者血栓并发症较高，除非有禁忌症，应常规抗血小板治疗，常用阿司匹林75—150mg/d xxxx 预后 本病一旦出现心衰多预后不良，不少发生猝死，5年存活率低35—50%. 3/4病人进展快，多数死亡于头两年，另1/4病人存活，经治疗心衰可以缓解。 预后不良因素有以下几点 ①. ≥55岁. ②.心胸比率＞0.55。 ③.LVEDP＞3 Kpa. ④.CI＜ 3L/m in/㎡ ⑤.ECG出现LBBB，低电压及Q波。 xxxx 肥厚型心肌病(HCM)1 HCM是以心肌（主要为左或右心室）非对称性肥厚，心室腔变小为特征，常累及室间隔，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的一类心肌病。有家族史占50％,是一种遗传性疾病。我国流行病学提示患病率180/10万。 xxxx 肥厚型心肌病(HCM)2 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻型，及心尖肥厚性心肌病，为青年猝死的常见原因，部分患者症状轻，预期寿命可接近常人。 xxxx 病因与发病机理 50%以上患者有家族史，多为常染色体显性遗传，最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白C的编码基因此外还包括基因表达异常，钙调节异常等因素及儿茶酚胺活性增强及CAMP减少也参与其发病。 xxxx 病理及病理生理（１） 病理改变：HCM病理改变多累及室间隔，室间隔增厚，室间隔增厚为非均匀型不对称，以上部明显，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3为诊断标志之一。组织学上为小血管病变、瘢痕形成、心肌细胞肥大排列紊乱，核周有“光环”围绕，为严重的糖原堆积，有诊断意义。 xxxx 病理及病理生理（2） 病生改变： 1.跨流出道压差：休息时左室腔与流出道压差30mmHg以上认为左心室腔内梗阻。 xxxx 病生（3） 2.心肌舒张功能不全，肥厚型心肌病顺应性减低，表现为左房排空减缓及左室早期舒张减慢及对左房收缩依赖性增加，导致舒张期充盈阻力增高，舒张期充赢量减少和肺淤血，病人易疲乏和晕厥。 3.心肌缺血：心绞痛是HCM常见症状，可能与心肌肥厚，毛细血管密度减少，及小血管病变等因素相关。 xxxx 诊断3 3 . 2个以上导联ST 水平型或下斜型下移≥ 0.05 mV 或 ST 抬高或出现异常Q波。 (三) TNT或TNI阳性 CK--MB升高，B超示心脏扩大或室壁活动异常. (四)病原学依据：事实上临床不做。 xxxx 鉴别诊断 1 .风湿性心肌炎。 2 .β受体 功能亢进症：多见于青年女性，主诉易 变，多有精神因素为诱因，无发热，ESR↑ 等，有非特异性 ST--T改变，口服心得安30分 钟后可纠正。 3 .心包积液：主要是心肌炎累及心包出现心包积 液时需与其他原因心包积液鉴别。 4. 另外还有诸如甲亢，代谢性疾病（脚气病）， 二尖瓣脱垂及其他系统性疾病等相鉴别。 xxxx 治疗（１） 一 .充分休息，防止过劳： 一经诊断立即卧床休息以减轻心脏负担，卧床休息应到症状消失，ECG 恢复正常，一般有严重心律矢常及心衰者卧床1个月，半年不参加体力活动，无心脏改变者卧床半月，3月不参加体力活动。休息至关重要，否则可 至心脏进行性扩大，诱发心衰，心律失常，甚至猝死。进食丰富维生素及蛋白质。 xxxx 治疗2 二 .药物治疗: 1 .保护心肌及改善心肌细胞营养和代谢药物：极 化液，黄芪，辅酶 Q10 ，牛磺酸。一般用 7-14天为一疗程，口服药物可延长。维生素C5克∕天，疗程1～2W。 xxxx 治疗2 2 .肾上腺 皮 质激素：它抑制体内干扰素合成促进病毒繁殖和炎症扩散，故一般认为应属禁忌证，但对短期心脏迅速严重扩大、高热持续不退、顽固心衰、休克、高度 A-VB（3：1以上） 者可短期使用，DXM（10—30mg/d) 或氢化可的松100-300mg/d ，连用3-7天，改善后改口服并需迅速减量至停药，疗程不超过2周。如果用药1周 仍无效应停用。激素会使病程迁延，但可抑制抗原抗体作用，减少过敏反应，利于心肌炎 症及水肿消退。 xxxx 治疗（3） 3 .抗生素：据病人具体情况可适当选用，防止或控制继发和已发生的细菌感染。此类病人易并发细菌感染。治疗初期应常规用PNC。 4 .抗病毒：2周内应用，超过2周不用。干扰素及黄芪等。同时可调节细胞免疫药物。 xxxx 治疗4 6 .控制各种心脏并发症： ①抗心律失常 ②心衰 ③休克 ④高度传导阻滞：对 Ⅱ°Ⅱ 型以上者，尤其有A-S 综合征 或脑供血不足者应予起搏