Chapter 9 蛋白质降解和氨基酸代谢.pptVIP

亚信-IBM合作交流.PPT 第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢 第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢 ?蛋白质的消化、吸收； ?氨基酸的代谢； ?氨基酸的生物合成； 消化器官分泌的酶及其作用 胃：胃蛋白酶 Phe, Tyr, Trp, Leu 胰脏：胰蛋白酶 Lys, Arg 糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶 小肠：弹性蛋白酶 氨基酸的分解代谢 分三步： 1. 脱氨基——生成a-酮酸 （氧化脱氨、转氨基、联合脱氨和非氧化脱氨） 2. 氨的代谢 氨在体内的运输 尿素循环 3. 氨基酸碳架的代谢 （1） 氨基酸脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 （2）氨基酸的脱羧基作用 2. 氨的代谢 氨的转运 尿素循环 尿素合成总反应 氨基酸 中间产物 代谢途径 糖 （ 丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA ） 例1. 苯丙酮尿症 苯丙氨酸代谢中缺乏： 苯丙氨酸4-单加氧酶。 代谢改为正常情况下很少起作用的第二条途径，即苯丙氨酸与a-酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最后由尿中排出体外。最早认识的一种代谢遗传缺陷症。患者若在儿童时期限制吃含有苯丙氨酸的饮食，可以防止发生智力迟钝。 1万人中即可发现1人。 例2. 尿黑酸症 酪氨酸代谢中缺乏： 尿黑酸氧化酶 病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中即氧化并聚合成为类似黑色素的物质而使尿显黑。病人的结缔组织有不正常的色素沉淀。 导致关节炎。 氨基酸的生物合成 组 氨 酸：嘌呤核苷酸代谢产物，起始物磷酸核糖焦磷酸 人类和大白鼠的必需氨基酸是相同的，高等植物有能力合成自己所需的全部氨基酸，而且，即可利用氨又可利用硝酸根作为合成氨基酸的氮源。 正常情况下，人体蛋白质的合成与分解处于动态平衡，每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量和排出的氮量相当。 脱氨基是氨基酸在体内分解的主要方式。联合脱氨方式最为重要。 尿素循环与柠檬酸循环之间的沟通正是通过尿素循环中的精氨琥珀酸酶催化形成的延胡索酸和在柠檬酸循环中的形成草酰乙酸经转氨基形成天冬氨酸而连接在一起的。 尿素循环过程中，能量的消耗大于能量的获取。 生糖氨基酸：这些物质都能导致生成葡萄糖和糖原。所有的非必需氨基酸都是生糖氨基酸。 生酮氨基酸：糖尿病人的肝脏所形成的大量酮体，除来源于脂肪酸外，还来源于生酮氨基酸。 丙氨酸、丝氨酸、半胱氨酸：生酮氨基酸和生糖氨基酸的界限并不是非常严格。 氨基酸代谢缺陷症：氨基酸代谢中缺乏某种酶，都可引起疾患，这种病称为代谢缺陷症。 由于某种酶的缺乏，导致该酶的作用物在血中或尿中大量出现。代谢缺欠症大部分发生在婴儿时期。常在幼年就导致死亡，发病症状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调及昏迷等。目前已发现的氨基酸代谢病已达30多种。 如： 　 1、白化病 在正常情况下，苯丙氨酸可转化为酪氨酸，酪氨酸经过酪氨酸酶的催化作用，最后形成黑色素。白化病患者由于图中隐性基因aa(1)的存在，使酪氨酸酶的转录、翻译过程受阻，不能合成酪氨酸酶，从而使黑色素的合成过程受阻，结果导致白化病患者的出现。患者的皮肤、毛发、虹膜、眼底等均缺少黑色素，全身毛发呈白色，皮肤、虹膜呈粉红色或淡红色，畏光，视力一般较差。这种病属于分子遗传病，治愈非常难。 　 李富生，生学物教学，1998年第1期 　 苯丙酮尿症：苯丙氨酸代谢中缺乏苯丙氨酸4-单加氧酶。1万人中即可发现1人。代谢改为正常情况下很少起作用的第二条途径，即苯丙氨酸与a-酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最后由尿中排出体外。，最早认识的一种代谢遗传缺陷症。患者若在儿童时期限制吃含有苯丙氨酸的饮食，可以防止发生智力迟钝。 苯丙氨酸是人体需要从食物中摄取的一种必需氨基酸。它在人体内除了一部分用以合成组织蛋白质外，其余的部分在各种酶的作用下，通过氧化反应进行代谢。如果在代谢过程中缺少某种酶的作用，则会导致苯丙氨酸代谢异常，从而产生代谢性疾病。在高中《生物》教材、教参(必修)中涉及到的白化病、苯丙酮尿症以及在日常生活中可能遇见的黑尿症，它们均为苯丙氨酸代谢过程中，缺乏某种相应的酶而产生的常染色体隐性遗传病。苯丙氨酸的代谢途径可简图表示如下。 2、苯丙酮尿症 该病患者是由于图中隐性致病基因pp(2)的存在，导致不能形成苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，从而改变代谢方向，在苯丙氨酸转氨酶的作用下，苯丙氨酸形成苯丙酮酸，导致体内苯丙酮酸的大量累积，一部分苯丙酮酸可