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脾功能亢进 疾病查房 2013-9-25 脾位于腹腔的左上方，呈扁椭圆形，暗红色、质软而脆，当局部受暴力打击易破裂出血。脾位于左季肋区胃底与膈之间，怡与第9～11肋相对，其长轴与第10肋一致。正常情况下，左肋弓下缘不能触及。 脾脏有三大功能 1．首先它是人体的“血库”，当人体休息、安静时，它贮存血液，当处于运动、失血、缺氧等应激状态时，它又将血液排送到血循环中，以增加血容量； 2．脾脏犹如一台“过滤器”，当血液中出现病菌、抗原、异物、原虫时，脾脏中的巨噬细胞、淋巴细胞就会将其吃掉；清除血液中的异物、病菌以及衰老死亡的细胞，特别是红细胞和血小板。 3．脾脏还可以制造免疫球蛋白、补体等免疫物质，发挥免疫作用。脾脏还有产生淋巴细胞的功能。 定义 脾功能亢进简称脾亢，指各种原因造成的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床综合症。脾功能亢进是一种综合症，并不是一种独立疾病的诊断名称。 分类 （一）原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。 （二）继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者： ①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症； ②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等； ③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等； ④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等； ⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等； ⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等； ⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病； ⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化； ⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。 发病机制 1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大，这是目前临床最多见的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征，多继发于各种原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、病自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。 2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等； 3、各种感染伴随的脾肿大，急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症，慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等； 4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等； 5、恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及转移性脾肿瘤等； 7、遗传性类脂质沉积症，如戈谢病及尼曼-匹克病； 8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。 临床表现1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。 脾脏肿大的程度 轻度脾肿大 深吸气时牌下缘在肋缘下2cm以内为轻度脾肿大。 中等度脾肿大 下缘超出肋缘下2cm不超过脐水平线和腹正中线为中等度肿大。 高度脾肿大 下缘超出脐水平或者腹正中线以下为高度脾肿大或称巨脾。 脾肿大的伴随体征 贫血、出血点或瘀斑 贫血、黄疸 肝及淋巴结肿大 肝病面容、肝掌及蜘蛛痣 各种类型的皮疹 水肿和腹水 心脏扩大 黄疸 蜘蛛痣 肝掌 肝病面容 临床表现 2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。 红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。 粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。 血小板减少时则有出血倾向。 并发症 1.脾栓塞、脾周围炎 2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。 疾病治疗原则 1.治疗原发病。  2.脾脏切除。  3.对症及支持疗法。 (1)传统采用脾切除手术治疗：某些病人因自身条件限制无法接受手术，某些人切脾后由于丧失破血器官，容易发生高粘滞度血症，并因失去一个较大的免疫器官，机体抵抗力受到损害，容易并发感染，目前其应用受到部分限制。 (2)部分脾栓塞术：栓塞面积30%～70%，保留了部分正常脾组织，此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展，但也有很多合并症，操作较复杂。 脾动脉栓塞术