大前庭水管综合征临床诊治体会课件.pptVIP

大前庭水管综合征临床诊治体会 ;概 述;临 床 资 料 ;听力学检查;WHO(1997年，日内瓦)标准; 影像学检查 ;结 果;多在幼年发病; 双侧不对称性听力损失，大部分患者的听力损失为重度或极重度聋; 听力损失以进行性、波动性为特点，可伴有或不伴有眩晕。 ;LVAS听力损害的机制;二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。 ;大前庭水管的影像诊断 ;CT :岩骨后缘深大三角形骨缺损影 ; MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物 ;治 疗;对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力出现波动性改变时，要及时调整助听器的输出功率; 大前庭水管综合征的患儿，避免接触强噪声避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动勿用耳毒性药物 。 ;如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时，建议尽早行人工耳蜗植入术; 我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人 工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公 司24R系列。; 42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。 ;耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力稍降低后植入电极，同时将备好的颞