神经内科个病种临床路径.重症肌无力.docVIP

PAGE 第 PAGE 5 页 共 NUMPA?GES 10 页重症肌无力?临床路径（征求意见稿?）一、重症肌无力?临床路径标?准住院流程?（一）适用对象。第一诊断为?重症肌无力?（ICD10?：G70.001）（二）诊断依据。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出?版社），及《临床诊疗指?南-神经病学分?册》（中华医学会?编著，人民卫生出?版社）1.临床主要表?现为部分或?全身骨骼肌?无力，但受累肌肉?的分布与某?一运动神经?受损后出现?的肌无力不?相符合，并呈疲劳性?和波动性（晨轻暮重）；2.病程特点：起病隐袭，整个病程有?波动，缓解与复发?交替；3.Osser?man分型?：I眼肌型，IIA轻度?全身型，IIB中度?全身型，III急性?重症型，IV迟发重?症型，V肌萎缩型?；4.辅助检查：疲劳试验（呈阳性）、新斯的明试?验（呈阳性），或腾喜龙试?验（呈阳性）、肌电图、AChR抗?体、胸腺CT、甲状腺功能?等检查。（三）治疗方案的?选择。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出?版社），及《临床诊疗指?南-神经病学分?册》（中华医学会?编著，人民卫生出?版社）1.胸腺治疗：切除或放疗?；（1）胸腺切除：适用于伴胸?腺肥大和高?AChR抗?体效价者；伴胸腺瘤的?各型患者；年轻女性全?身型；对抗胆碱酯?酶药治疗反?应不满意者?；（2）胸腺放疗：需要进行胸?腺治疗但不?适于做胸腺?切除者；2.胆碱酯酶抑?制剂；3.肾上腺皮质?激素：适用于各种?类型；4.免疫抑制剂?：适用于肾上?腺皮质激素?疗效不佳或?不能耐受，或因高血压?、糖尿病、溃疡病不能?用激素者；5.血浆置换：仅用于危象?和难治性重?症肌无力；6.大剂量静脉?注射免疫球?蛋白：作为辅助治?疗缓解病情?。（四）临床路径标?准住院日为?14天。（五）进入路径标?准。1.第一诊断必?须符合IC?D10：G70.001重症?肌无力疾病?编码；2.当患者同时?具有其他疾?病诊断时，但在住院期?间不需要特?殊处理也不?影响第一诊?断的临床路?径流程实施?时，可以进入路?径。（六）住院后所必?须检查的项?目：1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病?筛查、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、血沉、甲功全项；2.心电图、胸腺CT（平扫+强化）、肌电图+神经传导速?度+F波、H反射+重频电刺激?（低频、高频）、AChR抗?体；3.疲劳试验、新斯的明试?验，或腾喜龙试?验。（七）选择用药：1.胆碱酯酶抑?制剂：溴吡啶斯的?明60-120mg?，3-4次/日口服。2.肾上腺皮质?激素： （1）冲击疗法：（主要适用于?住院危重病?例、已用气管插?管或呼吸机?者）甲泼尼龙1?g 静滴/日，3-5日，后逐渐减量?；（2）小剂量递增?法：从小剂量隔?日每晨顿服?泼尼松开始?，每周递增1?0mg,直至每晨顿?服达60-80mg,待症状稳定?4-5日，逐步减量到?隔日5-15mg维?持数年。注意：大剂量治疗?初期可使病?情加重，甚至出现危?象。长期应用的?不良反应，如胃溃疡出?血、血糖升高、库欣综合征?、股骨头坏死?、骨质疏松等?。3.免疫抑制剂?: 硫唑嘌呤：口服每次2?5-100mg?，2次/日；注意：不良反应：周围血白细?胞、血小板减少?，胃肠道反应?，肝、肾功能受损?等。4.血浆交换：仅用于危象?和难治性重?症肌无力；每次交换量?为2000?ml左右，每周1-3次，连用3-8次。5.大剂量静脉?注射免疫球?蛋白：作为辅助治?疗缓解病情?；免疫球蛋白?0.4g/（kg.d）静滴，5日为一疗?程。6.危象处理：（1）保持呼吸道?通畅，持续心电监?护；（2）气管插管或?气切，人工呼吸器?辅助呼吸；（3）暂停用胆碱?酯酶药物（当考虑存在?胆碱能危象?可能时）；（4）选用有效、足量和对神?经-肌肉接头无?阻滞作用的?抗生素积极?控制肺部感?染；（5）给予静脉药?物注射如肾?上腺皮质激?素或大剂量?丙种球蛋白?，必要时血浆?交换。（八）出院标准（围绕一般情?况、切口情况、第一诊断转?归）。 1.肌无力症状?有所好转；2.治疗1-2周病情平?稳；3.并发症得到?有效控制；4危象明显?缓解。（九）有无变异及?原因分析。1.合并感染（肺部、泌尿系、肠道），可造成住院?日延长和费?用增加；2.危象的发生?，呼吸器辅助?呼吸，可造成住院?日延长和费?用增加；二、重症肌无力?临床路径表?单适用对象：第一诊断为? 重症肌无力?（ICD-10：G70.001）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日?14天时间住院第1天?主要诊疗工作询问病史及?体格检查有呼吸肌麻