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电镜诊断——超微病理 一、电子显微镜术在肾脏活检中的应用 肾活检有助于提高临床诊断的准确性 检查方法包括：光镜、免疫荧光、电镜 EM观察内容：肾小球大小、内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞的变化、基底膜形态与厚度、电子沉积物及其沉积部位、肾小管。 正常肾小球超微结构 毛细血管内皮细胞：一个毛细血管多由一个内皮细胞围成 基底膜：均匀一致，270～350nm 上皮细胞：足细胞，足突 系膜区：系膜细胞 1～2个 系膜基质 常见原发性肾小球疾病 微小病变性肾小球病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 膜性肾病 常见继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎---病变多样，大量高密度电子致密物（内皮下大块状电子沉积物） 过敏紫癜性肾炎---系膜区、系膜旁区电子致密物沉积，有时呈结节巨块状 IgA肾病---大量IgA沉积于系膜区 乙肝相关性肾炎---病理类型以膜性肾病常见，基底膜弥漫性不规则增厚 遗传性肾小球疾病 遗传性进行性肾小球疾病（Alport综合征） 薄基底膜肾病(TBMN) 法布里病（Fabry disease） AS诊断主要根据家族史，肾、眼、耳部等变化。其中肾脏特征性超微结构改变在本病的诊断中起关键作用，特别对无AS 家族史和眼、耳病变不明显者更为重要。因此正确认识AS 肾脏的超微病理变化特征是十分重要的。 法布里病（Fabry disease） 二、肝脏 肝脏代谢性疾病的诊断 ----电镜用于肝脏疾病诊断已有30年， 某些肝脏疾病的确诊必须依赖电镜。 电镜在肝脏疾病诊断方面的应用 1．正常肝细胞及肝窦： 肝细胞核位于细胞中央，圆形，胞质丰富，粗面内质网、线粒体及 核糖体均较多, 有时糖原多，高尔基体、溶酶体及微体均可见到, 有的区域滑面内质网亦较发达,肝细胞间可见毛细胆管,管内表面有 微绒毛,细胞间有紧密连接。 肝细胞间亦可见血窦,窦壁有内皮细胞,内皮细胞有孔，窦壁呈间断 性，肝细胞与肝窦间的间隙，称狄斯隙（Disses space），肝细 胞表面有微绒毛伸入隙内。 正常肝细胞 糖原累积症 鞘脂储积病：Farbry ：L ysosomal storage disease Niemann-Pick 铜代谢障碍：Wilson 病 胆红素代谢障碍：体质性黄胆 Gilbert Dubin-Johson Rotor 肌肉组织 肌细胞： 肌膜、肌核、肌质、肌原纤维。 骨骼肌细胞 　　细胞内可见线粒体（黑“▲”）及肌原纤维，肌节（黑“↑”）中Ａ带、Ｉ带、Ｈ带及Ｚ线、Ｍ线都清楚可见。　　 Ｘ 33000 １、神经细胞（neuron）: 构成:胞体—圆形、星形、锥形，内有胞质（核周胞质）及核。 细胞质内有丰富粗面内质网（平行层状排列）及发达的高尔基体（图1052），溶酶体较多。神经细丝及微管。细胞核大，单个，圆形，表面光滑或偶有单个凹陷。常染色质明显及核仁大而圆，位于核中心（图1053）。 * * 微小病变性肾小球病 临床表现：大量蛋白尿、肾病综合征 EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合（故又称足突病）、无电子致密物沉积， 偶见系膜细胞或基质阶段性轻度增生 临床：单纯性血尿、无症状性蛋白尿、肾病综合征 根据系膜增生的程度分为轻、中、重三度 电镜下：系膜细胞、系膜基质单独或系膜细胞伴有系膜基质不同程度增生，部分病例系膜区伴有低密度的电子致密物，部分则无电子沉积物。BM厚度正常，有时可见BM轻度不规则增厚 临床：急性肾炎综合征 电镜：毛细血管内皮细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物沉积，局部足突融合，BM无明显病变，系膜细胞及系膜基质增生。 临床：大量蛋白尿或肾病综合征 电镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚（基底膜内电子致密物沉积和基底膜样物质增生）。 Alport 综合征超微病理诊断及鉴别诊断 Alport 综合征（AS）是一种以肾脏损害为主，并伴耳聋及眼部异常的遗传性疾病。 Dickinson 于1875 年首先报道一家三代的家庭成员中发生周期性血尿，Alport于1927 年进一步提出除血尿外尚有听力障碍等，从而命名为AS. 据文献报道：AS发病率约为1:5000～10000 在肾小球疾病中约占2%； 在小儿慢性肾功能不全病例中约占3%， 在肾移植病例中约占2.3%； 在终末期肾衰病人中约占5%， 在成人肾活检中占0.3%， 而在儿童肾活检中约占1.