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小脑病损的定位诊断 三、小脑综合征 中线综合征 平衡障碍、头晕 眼球震颤、小脑性语言 半球综合征 同侧肢体共济失调 * 小脑病损的定位诊断 遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 肌张力异常 后期出现腱反射异常和智能障碍 Charcot综合征 * 小脑病损的定位诊断 四、常见的小脑综合征 急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性 亚急性小脑损害 副肿瘤综合征 * 大脑病变导致的共济失调 大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。 * 1.额叶性共济失调: 额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。 * 2.颞叶性共济失调: 系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。 * 3.顶叶共济失调: 顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。 * 3.前庭性共济失调: * 因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。 与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。 但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。 * (一)周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。 急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。 表现为急性起病,旋转性的剧烈眩晕,有恶心、呕吐、眼震(慢相向病侧)。可伴有耳鸣和听力下降。 * 有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致,倾倒方向随头位改变而变化。 当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜,睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。 * 亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。 脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰穿有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。 * (四)脑干病变 凡损害延髓薄束核和楔束核,或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。 延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧。 其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。 * (五)丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。 除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。 * 因丘脑与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。 丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。 * (六)顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。 * 2.小脑性共济失调: * 小脑的解剖和定位诊断 * * * Lobs Primary fissure Posterolateral fissure Flocculonodular lobe 绒球小结叶 Anterior lobe Posterior lobe corpus of cerebellar * 小脑 外形 分部 功能 绒球小结叶 原小脑 按外形 按发生 维持平衡 旧小脑 新小脑 小脑半球外侧部 半球内侧部+其余小脑蚓 调节肌张力 运动协调 按纤维连系 前庭小脑 脊髓小脑 大脑小脑 * * * 小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调, 特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。 * 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍, 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤, 伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。 * (一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表
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