第七节维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

恢复期 神经精神症状逐渐减轻至消失，精神转活泼 肌力和肌张力恢复 血生化改变回复，各项指标恢复的速度不尽一致 血钙磷水平较快恢复，数天内上升至正常; 钙磷乘积也随之渐恢复正常; AKP开始下降较快，以后呈缓慢下降趋势，约４－６周达到正常 Ｘ线征象在在２－３周后即有改善 临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓 后遗症期 多发生在2－3岁后，血生化和Ｘ线检查的结果均已正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，轻度或中度佝偻病患儿经治疗后很少留有骨骼改变 呆小病、软骨营养不良、脑积水和抗维生素Ｄ佝偻病 前三种疾病都有不同程度的骨骼发育障碍和骨骼畸形，但血钙磷和碱性磷酸酶水平都正常，Ｘ线检查可见各自特异的征象，但无佝偻病骨质钙化障碍的表现 四.诊断及鉴别诊断 各型佝偻病的实验室检查 五.治疗 维生素Ｄ制剂疗法 口服维生素Ｄ制剂（如浓缩鱼肝油） 初期患儿5,000－10,000IU／日 激期应增至１万－２万IU／日 一般１个月后改为预防量 伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者维生素Ｄ3肌肉注射， 每次３０万IU ２－４周后重复１次 以后１个月内不必再给预防量 第七节、维生素D缺乏性佝偻病 (Vitamin D Deficiency, Rickets) P80－86 以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，临床表现随甲状旁腺的反应不同分为维生素Ｄ缺乏性佝偻病和佝偻病性手足搐搦症。 一. 病因 人类通过内源性和外源性两种途径获得VＤ： 皮肤中的７－脱氢胆固醇经日光中紫外线照 射，转变为维生素Ｄ3，即内源性维生素Ｄ 从食物中获得的维生素Ｄ为外源性 日光照射不足 食物中摄入不足　 需要量相对增多 吸收或活化障碍 二. 病理 1,25－(OH)2维生素Ｄ3 激素样物资 (具有核受体的靶器官30余) 促进旧骨脱钙(破骨细胞成熟分化)以及新骨钙化（成骨细胞增殖、AKP酶和骨钙素合成等） 促进运钙蛋白的合成，从而加速了钙的吸收和转运 促进肾小管对钙磷重吸收 甲状旁腺素　 促进肠道吸收钙磷和抑制肾小管近曲对 磷重吸收的作用 促进旧骨脱钙，但不能使新骨钙化 降钙素　 抑制骨钙释出，使血钙水平降低 抑制肾小管近曲对磷的吸收 维生素Ｄ缺乏时体内钙磷代谢紊乱示意图 三. 维生素Ｄ缺乏性佝偻病的临床表现 初期 神经精神症状，因神经肌肉兴奋性增高所致。 易惊、烦燥、多汗、睡眠不安和夜惊 （临床表现无特异性） 枕秃 血液生化和X线改变处于临界阶段，可能无阳性 所见 实验室检查: 25-(OH)D3↓ 血钙正常或↓ 血磷↓ PTH↑ AKP 正常或↑ X-线表现：正常或临时钙化带稍模糊 激期 1.骨骼改变 头部 软化、方头、囟门、牙 胸廓 串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸 四肢 手（脚）镯、X 或 O 型腿 其它部位 2.全身肌肉松驰 3.其它 淡漠、发育落后、易罹患反复呼吸道感染 实验室检查： 25-(OH)D3↓↓ PTH↑↑ 血钙↓或正常 血磷↓↓ AKP↑↑ X线检查表现 干骺端临时钙化带模糊、消失，呈“杯口”状、毛刷样改变，骨骼端软骨带增宽 骨干出现骨质疏松，骨皮质变薄，可见弯曲畸形，青枝骨折等 健康儿童 VD缺乏性佝偻病儿童 健康儿童 VD缺乏性佝偻病儿童