慢性获得性免疫介导的周围神经疾病.pptVIP

Chronic InflammatoryDemyelinating Polyneuropathy(CIDP) 概述 CIDP是慢性获得性免疫介导的周围神经疾病 发病机制不详，体液和细胞免疫均参与. 病理学研究发现：直接针对神经髓鞘的抗原和补体途径介导的神经髓鞘脱失和神经内膜炎症。 CIDP的经典类型 (1) 累及近端和远端的进行性肢体无力，感觉缺失，反射消失，病程中可有复发和进展； (2) EMG:远端运动神经、 F波潜伏期延长、神经传导速度下降、传导阻滞 和波形离散 ； (3) CSF：蛋白细胞分离； (4) 神经活检：炎症、脱髓鞘、髓鞘再生。 大多数患者，不需要神经活检 免疫抑制剂治疗有效支持诊断 免疫抑制剂包括皮质类固醇、血浆置换 (PE)、 免疫球蛋白；长期和短期疗效 临床特点 AIDP4周达高峰 CIDP至少8周达高峰 4~8周之间 subacute demyelinating neuropathy CIDP 主要累及 40 到60岁成人, 老人和孩子也可受累，男性略多 发病率5~9/100,000 2/3为进展病程，其余可有复发 复发多由于治疗中断，感染和其他系统性疾病可促进复发，有时无明显诱因复发。 CIDP经典型 早期症状： progressive, symmetric limb weakness and sensory loss that usually begin in the legs. 核心症状： proximal limb weakness, which distinguishes CIDP from the large group of far more commonly encountered distal polyneuropathies. 感觉症状：感觉缺失、远端感觉异常, 平衡障碍, and 本体感受受累. 仅少数病人神经痛 受累肢体力弱的程度和萎缩的程度不一致：支持神经脱髓鞘而不是轴索损伤。后者神经萎缩明显。 不超过15% 的患者可有面、口咽部和眼部受累 和GBS不同，不到10%的患者可出现自主神经功能障碍和通气衰竭。 CIDP变异型 仍属于慢性获得性脱髓鞘多发性神经病的范畴，主要因为他们与经典型有相同的电生理和CSF特点. 包括： pure motor, pure sensory, and ataxic patterns, as well as multifocal patterns in which weakness and sensory loss develop in the distributions of individual nerve territories. 1.运动变异型：广泛的纯运动型脱髓鞘周围神经病，相对对称四肢近端和远端无力,无感觉异常，对激素反应良好. 2.纯感觉综合征：肢体远端感觉缺失, 但是EMG显示主要是运动神经的脱髓鞘改变； 3.感觉神经节病（sensory ganglionopathy）：感觉电位消失，运动电位正常，确诊需要神经活检。 4.共济失调型：属于感觉变异型，大纤维受累，神经活检证实炎症和脱髓鞘仅限于感觉神经根。常规EMG正常，然而SEP发现腰部和颈部神经根传导减慢，CSF蛋白细胞分离，称为chronic inflammatory sensory polyradiculopathy (CISP). 5.局灶变异型：包括感觉运动多灶型，称为Lewis-Sumner syndrome(LWS) or multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy(多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病 MADSAM)；临床上类似轴索性多发性单神经病，易于累及上肢远端. At the extreme, there are descriptions of a purely upper limb demyelinating neuropathy that may be strikingly focal. 6.截瘫型：局灶性下肢无力，感觉缺失，异常的神经根肥大， MRI 显示腰骶部神经根强化，临床上表现为进行性马尾综合征. 7.颅神经型：少数病人仅有显著和孤立的颅神经麻痹. 8.远端获得性脱髓鞘对称性神经病distal acquired demyelinating symmetric [DADS] neuropathy)：远端对称性感觉神经脱髓鞘为主的多发性神经病；临床上类似于远端感觉运动性神经病，如果不仔细的电生理检查容易漏诊；很难与轻度脱髓鞘的轴索型神经病区别。 但是肌电图和腰穿有助于诊断。 这些功能和局灶变异型对CIDP的常规治疗反应良好。 有时CIDP的早期