皮质基底神经节变性5.pptVIP

皮质基底神经节变性 Cortical-basal ganglionic degeneration,CBGD 病理报告 脑重1055克，全脑轻度萎缩，小脑及桥脑稍著，右桥小脑角可见一结节性肿物，大小为2.5*2*2cm，质地中等，胞膜完整，部分区域囊性变。大脑冠状切面脑萎缩，尤以皮质下白质为著，胼胝体仅厚0.5cm，脑室系统中度扩大，以中脑水管及四脑室为著。双基底节及丘脑可见散在多发脑腔隙性梗塞灶，中脑黑质及脑桥兰斑色素变浅，小脑齿状核结构欠清，垂体大小为2*1.8cm，切面于前叶处可见一灰白圆形肿物，大小为0.6*0.5cm。 病理报告（镜下） 皮层的神经细胞数量略减少伴胶质细胞增生，偶见气球样神经元；Gallyas染色显示：皮层区可见广泛胶质纤维缠结；Bodian染色：海马未见老年斑及神经元纤维缠结。双基底节、丘脑、中、桥脑均可见散在、陈旧性梗塞灶；Lfb染色：皮质下白质弥漫性脱髓鞘改变，中脑黑质及桥脑兰斑神经细胞减少伴胶质细胞增生，残存的神经元体积瘦小、色素边浅，未见Lewy小体，小脑蒲肯野细胞及小脑齿状核细胞数量明显减少，尤以齿状核 为著，伴胶质细胞大量增生，小脑白质显示明显的脱髓鞘伴星形细胞增生。Gallyas染色显示中脑黑质可见神经元缠结（球形团），小脑白质可见coiled 小体。 皮质基底神经节变性 亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一