中枢神经系统脱髓鞘病刘秀琴ppt课件.pptVIP

CNS 脱 髓 鞘 病 ;; 定义： 是一大类病因不同，临床表现复杂， 但以N纤维髓鞘脱失为共同病理特征而 轴索和N细胞受损相对较轻的N.S疾病。; N.S脱髓鞘疾病分类：1、周围N.S脱髓鞘疾病 — Guillain- Barre Syndrome（GBS） 2、CN.S脱髓鞘疾病 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、 病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘 破坏。 髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓 鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上 腺脑白质营养不良。 ; ●急性播散性脑脊髓炎 ●急性出血性白质脑炎 ●多发性硬化 ●弥漫性硬化 ●同心圆性硬化 ; 是以弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。 ;（一）病因： 1、疫苗接种后ADEM 2、感染后ADEM(包括发疹性感染，如麻疹，风疹等) 3、特发性ADEM: 缺乏明确的疫苗接种或感染性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、淋雨、外科手术、人流等。 ;（二）发病机制： 其发病、病程及病理改变与EAE相似，临床免疫研究结果提示： 以细胞介导的免疫反应为主，不完全 排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是 以CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。;（三）病理： CNS白质内小血管周围散在髓鞘脱失病变可融合及明显的袖套状淋巴C、浆C和巨噬C浸润。 明显的胶质C增生。 轴突相对完好。 　电镜：髓鞘F上有免疫复合物聚集。 　　　 　　　严重病例灰质也可受累。;（四）临床表现： － 好发于儿童和青壮年 　－ 散发、四季均有 　－ 急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。;脑和脊髓弥漫受损的表现 ; 大脑受累 ?多有精神症状－约1/2-1/3病人以精神症状 为首发 ? 不同程度的意识障碍 ? 偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动 ? 颅内压增高，脑疝 ? Epi发作 or 持续状态 ;脑干受累：颅N麻痹、交叉瘫、四肢瘫 小脑受累：共济失调 脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能障碍等 神经根受累 受累的部位及程度不同，其临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异常、意识障碍、Epi发作及瘫痪为主要表现。 ; CSF：常规：压力可升高；WBC及蛋白 轻→中度↑，以单核C为主（1/2-1/3 可正常）。 Ig↑，以IgG.M增高明显，OB(+)， 髓鞘碱性蛋白↑(正常＜1ng/ml)。 EEG：80-90%的病人不同程度异常－ 弥散性慢波为主、可局灶偏盛。 ; 影像学： CT及MRI 白质内散在、多发、大小 不等的脱髓鞘病灶，病灶 　　　　　　　 可有点状，斑片状或环状增强。 CT--低密度改变 MRI--长T1、长T2信号 MRI优于CT。 影像学的恢复迟于临床。; （五）、诊断及鉴别诊断：;（六）预后： － 急性期可死于呼吸、循环衰竭、脑疝及继发感染。平稳过渡急性期，尽管病情严重，也可恢复，可不遗留严重后遗症。 － 死亡率因诱发因素不同而有所不同。麻疹后的ADEM死亡率(20%)＞疫苗后(10%)＞疱疹水痘后(5%) ; 四、多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 常发生于年轻人，以CNS白质的多发区域的炎症、脱髓、胶质疤痕的病理改变为特征的慢性疾病。 ;流行病学概况; （一）病因和发病机制： 遗传因素－种族易感性，家族及孪生子研究 　环境因素－移民的研究 免疫异常 　　免疫异常 　遗传易感的个体由环境因素促发免疫反应 ;（二）病理特点： 脑脊髓白质、视神经通路散在、多发、不同程度、不同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周围的白质更为多见。 　　　　　新鲜病灶　大体标本