中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观_课件.pptVIP

Unified View of Demyelinating Diseases Of the Central Nervous System;中枢神经系统脱髓鞘疾病; ;一、多发性硬化及其变异型;(1) Marburg变异型 (2) Schilder弥漫性硬化 (3) Baló同心圆硬化 (4) MS合并周围神经病 (5) 复发性Bell麻痹?;1．MS的经典型; 病程中复发与缓解相当于 病理上脱髓鞘与髓鞘再生过程 大多数病例呈慢性进展性加重; 患者常以肢体无力或麻木起病 常见不对称痉挛性或共济失调性轻截瘫 可出现视力障碍、眼震及眼肌麻痹、感觉障 碍、精神障碍、认知障碍和自主神经障碍等 球后视神经炎及横贯性脊髓炎常为MS典型 发作症状 ; CSF细胞数、 IgG指数和IgG-OB 诱发电位 MRI 对MS诊断最具意义;同时检测CSF与血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断;实验室检查：视觉诱发电位 (VEP);R-R型 皮质类固醇：抗炎和免疫调节，MS急性发作和复发 IFN-b1a (Rebif)首次发作可用22mg或44mg, 皮下, 1~2次/W 考帕松：人工合成类似物，20mg，1次/d，皮下 硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服, 降低MS复发率 IVIg：0.4g/(kg·d)，5~7d SP型：类固醇无效，可选用： 氨甲蝶呤(MTX) 硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨、米托蒽醌 环孢霉素A 2.5mg/(kg·d) IFN-b可能对继发进展型有效 ; 是快速进展性MS(急性MS) Marburg(1906)首先报道一例30岁妇女 头痛、意识模糊、步态共济失调伴左偏身无力 1个月内迅速进展死亡 活检发现脑部炎症脱髓鞘病变;极少，高度恶化型 突然起病，数周内出现昏睡、昏迷及去大脑状态，伴大脑、脑干、脊髓和颅神经受损症状，许多病例治疗反应极差，常在发病数月内死亡 有些儿童及青少年病例是非致命性，数月后意外地痊愈;Schilder(1912)首先描述一例脑弥漫性炎症性脱髓鞘患者，不断进展导致死亡，也称Schilder病 特点是皮质、皮质下白质、基底节、小脑和脑干同时发生多灶性炎症性脱髓鞘病变;脱髓鞘病灶较MS广泛、严重，常呈进展性病程，CSF缺少淋巴细胞增多和寡克隆带 某些病例可有MS典型复发-缓解病程，可见MS斑 Poser和Van Bogaet称为转变性硬化(transitional sclerosis)，认为是Schilder病与MS的一种“过度”疾病;儿童晚期和青年期较常见，出现头痛、意识模糊、情感不稳、癫??发作、视神经炎和脑干受累(眼运动麻痹、面瘫、构音障碍和吞咽困难)、轻偏瘫、四肢瘫、失语症、膀胱直肠功能障碍等 本病皮质受累较多见 亚急性起病并进展，数月至数年内可完全残疾和死亡。皮质类固醇治疗偶可改善病情;CT显示低密度大病灶，常有占位效应和薄环状增强 MRI显示双侧大病灶， T1WI低信号， T2WI高信号，完全或不规则环状增强，常为囊性病变，有时与肿瘤或脓肿难以区别 CSF通常正常，淋巴细胞不增多，IgG指数正常，无寡克隆带。; 本病应与变性及代谢性疾病如异染性或肾上腺脑白质营养不良鉴别，Poser等提出鉴别标准： ①累及半卵圆中心1或2个双侧对称性斑块，至少2个是3cm×2cm ②是临床、影像学检出的唯一病变 ③不累及周围神经系统 ④肾上腺功能正常 ⑤血清脂肪酸碳链长度正常 ⑥组织学与MS一致 还须与进行性多灶性白质脑病、Krabbe球状白质脑病鉴别;CT显示某些患者大剂量甲基泼尼松龙静脉滴注有效 快速进展病例用皮质类固醇无效者可试用 米托蒽醌(mitoxantrone) β干扰素 考帕松(copaxone) IVIG 血浆交换;较罕见。本病与MS关系不清 特征性同心圆病变，位于半卵圆中心，极少在脊髓和视交叉，活动性脱髓鞘区可见血管周围炎细胞浸润，可伴MS典型硬化斑 Joseph Baló(1927)首先全面报道本病，Marburg和L’hermitte之前有过报告;Baló原始病例：23岁法学系学生，最初发现用右手写字困难，数周后感觉右侧无力与麻木，伴头痛、恶心和呕吐，变得卧床不起、尿失禁和出现右侧痉挛，发病2个月后死亡 死后剖检发现脑白质同心圆形灰、白色条带状病变 同心圆形脱髓鞘病变是本病的病理学金标准;典型亚急性起病，可卒中样急性起病，轻偏瘫，四肢瘫伴意识模糊及癫痫发作 多以精神障碍为首发症状，如淡漠、反应迟钝、发呆、无故发笑、言语错乱和重复语言 相继出现大脑弥漫性多灶性损害症状，如头痛、