中枢神经系统脱髓鞘病（_X页）ppt课件.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘病 Demyelinating Diseases of CNS ;定义： 是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织受损相对较轻的神经系统疾病。;中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。 ;中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2： A.原发性脱髓鞘疾病: 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎,  同心圆性硬化,急性出血性白质脑炎, 弥漫性硬化等.B.髓鞘营养不良性疾病：异染性脑白质营养不良，肾上腺脑 白质营养不良, 球样细胞脑白质营养不良，嗜苏丹脑白质营 养不良、中枢神经系统海绵变性等. C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周 围白质软化症，缺血性动脉硬化性皮层下脑病，慢性病毒 性进行性多灶性白质脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等.;多发性硬化 Multiple Sclerosis MS;多发性硬化概述: MS是以中枢神经系统白质的多发性病灶及缓解复发的病程为临床特点的脱髓鞘病。 MS的确切病因和发病机制不明，可能与病毒感染、自身免疫反应异常、遗传、环境、社会经济等多种因素有关。 ;MS的流行病学： 患病率随纬度增加而增高； 移民对发病的影响； 白种人群较黄种人、黑种人群明显高。 我国及日本属于低发病区。 ; MS的病理特点： 脑、脊髓白质散在、多发、不同程度、不同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周围的白质更为多见。可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干、和小脑等多部位。;多发性硬化的临床表现： 1.一般情况： MS多发生于10-50岁之间，女男； 急性或亚急性起病； 病前可能有一定诱因，以感染为多见; 其次受凉、劳累、外科手术等； 病程中复发—缓解是本病的重要特点。 ;2. MS的症状和体征： 视神经受累： 单或双侧视神经炎或球后视神经炎→视力障碍; 视交叉或视束受累→相应的视野缺损; 脊髓受累： 常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现; 如锥体束、后索、脊髓丘脑束损害，病人可有痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫，常为不对称性；颈髓病变累及后柱与背根进入脊髓区时，可出现Lhermitte征，即屈颈时出现自后颈部向下放射的触电样异常感觉； ;小脑受累： 小脑性共济失调、构音障碍、眼球震颤、意向性震颤； 脑干受累： 眼震、复视、核间性眼肌麻痹、三叉神经痛、面部感觉异常、耳鸣、听力下降、吞咽困难等； 核间性眼肌麻痹： 向一侧水平凝视时，病变侧眼球内收不能，病变对侧眼球外展且有单眼眼球震颤。桥脑中部和动眼神经核之间的内侧纵束（眼球同向运动联系纤维）损害； ;一个半综合征： 表现为眼球水平运动有两种障碍: (a)向病灶侧的凝视麻痹（一个）（一侧脑桥被盖部病变引起脑桥旁正中网状结构至外展神经核的短纤维受损）（眼球同向运动皮质下中枢）； (b)向病灶对侧的核间性眼肌麻痹（半个），即病灶对侧的眼能够外展而同侧的眼不能内收。 ; 上述部位受累的频率，根据国内及亚洲其它国家的资料，亚洲的 MS 与西方有一定差别，亚洲以视 N、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。 ;MS的首发症状： 以感觉障碍、肢体无力及视力障碍为多见，其次为走路不稳等脑干小脑症状。 MS的短暂阵发性症状： 以痛性痉挛最为常见 癫痫发作 括约肌功能障碍 眩晕、复视、三叉N痛、构音障碍 感觉异常;3.重要的辅助检查： (A). CFS：a.常规--约1/2-1/3病人正常。一部分病人可有压力↑，细胞数及蛋白轻中度↑，以淋巴细胞为主。 b.IgG↑，24h合成率↑，OB（+） c.髓鞘素碱性蛋白MBP↑（活动期）； (B).电生理：EEG：可显示异常--减慢或Epi放电，随病情好转改善。 诱发电位：视、听、体感及运动诱发电位(VEP BAEP MEP SEP)可显示有关的传导通路的临床及潜在的病灶。;(C). 影像学： CT：显示大脑及小脑的病变，脑干的病变显示不清。表现：大脑半球白质特别是脑室周围散在、多发、大小不一的低密度病变。在活动期，注射照影剂后增强。小脑半球白质也可见低密度病灶。 MRI：分辨力强不受骨干扰，可比CT显示更多的脱髓鞘病灶，特别是脑干和脊髓部位的病灶典型所见是大脑白质及脑室周围长T1,长T2多发病灶。在活动