脱髓鞘疾病ppt课件_1.pptVIP

脱髓鞘疾病;重点掌握;一、定义：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病， 其病因、临床表现各异，以具有共同 的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。 二、 病因： 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 三、其主要病理改变: 有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。 ;;神经纤维__有髓鞘\无髓鞘 髓鞘(myelin) ： 有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 由髓鞘细胞的细胞膜组成 髓鞘细胞__雪旺细胞(周围神经) 少突胶质细胞(中枢神经) 主要化学成分： 蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白） 脂类 78%（胆固醇、神经鞘磷脂） ;; 髓鞘作用： 1、保护 N 轴索，起绝缘作用 2、加快冲动传导 MBP ---- 髓鞘碱性蛋白; 脱髓鞘疾病 病理特征： (1)神经纤维__髓鞘破坏 (2)神经细胞\轴索__相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 (3)病损分布于中枢神经系统白质;分 类;多发性硬化Multiple Sclerosis, MS;MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发 于青壮年（20～40岁）女性高于男性。 临床特点： 病灶多发 (空间) 次数多发 (时间) 缓解 – 复发，阶梯样进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处;病因和发病机制 (一)? 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 脱髓鞘---- 致病;MS;病理特点;;;;;临床表现 1. 诱因： 数周~数月前有疲劳、感冒、 外伤、手术、精神 紧张、药物过 敏、分娩等 2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊等 2. 起病方式及病程：急性或亚急、复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视??下降、 复视、共济失调、Lhermitte;4. 常见症状体征： 依病灶不同而异 4.1 脊髓 — 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 括约肌障碍(二便失禁) Lhermitte征 痛性痉挛 4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩 4.3 小脑 — 共济失调, Charcot三主征 眼震、意向性震颤、吟诗样语言 ;4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）Horner征、复视、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难 等 较少见 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 4.6 发作性症状 （1）Lhermitte征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作 （2）球后视神经炎 （3）横贯性脊髓炎 （4）痛性痉挛（单肢） （5）阵发性瘙痒 还可以出现如 感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状：失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束颤动是除外的标准。;核间性眼肌麻（一个半综合征）;5. 临床分型 复发-缓解型