川崎病对IVIG治疗无反应处理.PPTVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS 川崎病（ KD） 川崎病（ KD） 川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道 发病病因机理 病因未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 病理变化 Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 北京小儿川崎病协作组统计 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁，发病高峰年龄为1岁 男:女=1. 83：1 病程 1－67天，平均6－7天 流行年份和季节分布特点，春夏多见 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订） A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，