胸部先天发育异常的影像诊断_课件.ppt

胸部先天性发育异常影像表现;分类;1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）;先天性肺叶过度充气;先天性肺叶过度充气;男，2个月，咳喘1月余;男，45天。生后咳喘;先天性大叶性肺气肿;先天性大叶性肺气肿;2、支气管闭锁;左下叶支气管闭锁;支气管闭锁;气管性支气管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。;气管性支气管;异位型;4、先天性支气管肺囊肿;先天性支气管肺囊肿; 影像学表现;鉴别诊断;先天性支气管肺囊肿;先天性肺囊肿;女，7岁。反复呼吸道感染1月余 ;先天性多发性支气管源性肺囊肿;女，14个月。 a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm×80mm×70mm边缘光滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；;同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。 ;病理：右上叶支气管肺囊肿;同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。;同上病例： e)气道重建示囊性病变与右侧支气管关系密切(箭)；f)VR图立体示囊肿与气管的关系，囊肿位于气管前(箭)。;病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。;同上病例：c) MPR轴面图示左肺血管在后方环绕囊性病变(箭)；d)冠状面示左肺血管完整未见中断征象(箭)；e)VR图示各主支气管无明显异常。病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。;病理：后上纵隔支气管囊肿;同上病例：c)MPR冠状面图示右上纵隔内囊性占位性病变，密度均匀，大小约64．3mm×59．7mm×38．6mm，周围血管受压移位(箭)；d)MPR矢状面示后上纵隔内囊性病变，纵隔大血管受压前移。;同上病例：e)气管重建示囊性病变压迫，气管右移、弯曲，左主支气管受压拉长，管腔变细，肺阻塞性肺气肿(箭)；f)VR图立体示气管受压右移，弯曲，左主支气管拉长变细(箭)。;女，10月，间断咳嗽5天;女，20月。 发热咳嗽10多天;中纵隔支气管囊肿;女，2岁。;5、先天性肺囊腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM）;先天性囊腺瘤样畸形;影像学表现;男，10岁，外院诊断右侧气胸;先天性囊腺瘤样畸形II型;右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染;男,4岁，先天性漏斗胸 ;6、先天性支气管肺隔离症;发病机理;叶内型肺隔离症;叶外型肺隔离症; X线表现 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 ;CT表现;MRI表现;肺隔离症;肺隔离症;;肺隔离症（叶内型）;肺隔离症伴出血;叶内型肺隔离症;隔离肺;男，5岁.左下隔离肺，肺叶内型；异常供血动脉来自膈上主动脉，进入肺内后引流入左下肺静脉;肺隔离症;同一病人不同层面，显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平;同一病例：CTA显示降主动脉下段（膈水平）左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区;21岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块影 ;肺隔离症;同一病人： 左下肺后基底段一团块影，密度不均，增强扫描病灶轻度强化；MPR及MIP重建显示肿块血供来源于降主动脉分支血管;33岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘模糊。 ;同一病例：左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，T1WI稍高信号，T2WI高信号，增强扫描中度强化。胸部MRA检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。;7、气管憩室;气管憩室;气管憩室;8、肺不发育及肺发育不良;肺发育异常分型示意图;概述;影像学表现;影像学表现;影像学表现; 左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示； 左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移； 右肺左疝，右肺纹理明显增粗;平片显示右肺密度增高，心影右移，MRI箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。;男，5岁 左肺未发育;左肺不发育;左肺发育不全;女，17岁。喘息、咳嗽;右肺发育不全;右肺缺如;左肺缺如;右肺发育不全;右肺发育