纤维蛋白原--±+-FDP---+-纤溶酶原-西安医学院.PPTVIP

二、血小板因素 GPIb vWF 粘附 血小板血栓 血管 GPIIb、GPIIIa 纤维蛋白原 PLT聚集 止血 受损 活化PLT TXA2 收缩血管 PF3因子 参与凝血 二.止血治疗 · 补充血小板和/或相关凝血因子 ?血小板悬液: 血小板?20?109/L时，每次输血小板15u ? 新鲜血浆 、新鲜冰冻血浆: 适用于凝血异常性疾病，每次10-15ml/kg ?冷沉淀(VIII因子为血浆5-10倍) 6-10u iv drip bid ?纤维蛋白原 ?凝血酶原复合物 ?因子VIII等 · 止血药物 ? 收缩血管的药物： 维生素C 路丁-C 2 ? tid po 安洛血 10mg tid po 卡洛磺纳 80mg + 5%GS 500ml iv drip qd 垂体后叶素 ?合成凝血相关成分所需的药物 维生素K1、K3、K4 ?抗纤溶药物 氨基己酸4.0g+5%GS 500ml iv drip qd 氨甲苯酸(PAMBA)0.4+ 5%GS 500ml iv drip qd ?促进止血因子释放的药物 DDAVP ?局部止血药物 凝血酶 立止血1-2 u+NS 20ml iv qd ?促进血小板生成的药物 TPO、IL-11 三.其他治疗 · 基因疗法 · 抗凝及抗血小板药物 · 血浆置换 · 血栓性血小板减少性紫癜 · 手术治疗 · 中医中药 思考题 1.出血性疾病的病因？ 2.血小板减少的常见病因？ 3. 常见出血性疾病的临床鉴别？ 4. 出血性疾病的筛选试验？ 5. 出血性疾病的确诊试验？ 谢 谢! Ⅶ/Ⅶ a-TF-Ca2＋(on membrane) Ⅺa Ⅸa Ⅹ Ⅹa 凝血酶原 凝血酶 FM 交联的纤维蛋白 Ca2+ 可溶性纤维蛋白 ⅩⅢa ⅩⅢ 凝血系统激活 的“反馈模型” Ⅸ Fbg Ca2+-PL Ⅴa Ca2+-PL Ⅷa Ⅺ FPA/FPB 〒 出血性疾病分类(病因) 一、血管壁异常 · 先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 附： 是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。 遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 · 获得性 感染：败血症 过敏：过敏性紫癜 化学、药物：药物性紫癜 营养：维生素C缺乏 代谢病：糖尿病 其他：结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜等 附：胶原蛋白的合成需要维生素C参加，所以VC缺乏，胶原蛋白不能正常合成，导致细胞连接障碍。人体由细胞组成，细胞靠细胞间质把它们联系起来，细胞间质的关键成分是胶原蛋白。 遗传性毛细血管增多症 遗传性毛细血管增多症 过敏性紫癜 二.血小板异常 血小板数量减少 ? 生成减少：再障、急性白血病、放、化疗