多囊肾李方晓课件.pptVIP

多囊肾;;双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。 ;;;多囊肾多囊肝;多囊肾的分型;流行病学;遗传概率;多囊肾的病因;囊肿起源;临床表现;多囊肾的分期; 二、成长期： 患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗。 ;　三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是治疗的关键时期。;多囊肾;四、破溃期：;多囊肾压迹; 生化检查 B超 基因诊断 肾脏SCT 扫描 SPECT 肾动态显像 ;基因诊断 限制性片段长度多态性分析( RFLP)。 微卫星DNA分析。聚合酶链反应。基因表达谱芯片分析 PKD1 连锁的微卫星分型，这是一种产前诊断技术 。;肾脏CT 扫描 ;SPECT 肾动态显像 SPECT 肾动态显像能准确测定出肾GFR 和肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便 I 期 肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现为肾脏综合清除能力下降和GFR 轻度降低。 II 期 肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为肾脏综合清除能力及GFR 均显著降低 III 期 多伴有氮质血症 。 II 期ADPKD 患者术后GFR 改善明显,此时为最佳手术时机。这可能是因为II 期时囊肿对肾脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR 明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有关;治疗;饮食治疗 低蛋白饮食，每天每公斤体重可进0．6克蛋白 每天多进液体（可进3000毫升），但如尿量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰竭的人，则需严格少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物 多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等，使每天进约每公斤体重30kcal的热量 禁止剧烈运动，体力劳动量力而行;外科治疗 提倡ADPKD ???者的个体化治疗,处于某期的患者是否应该手术不应绝对化。 I 期 对症处理,定期SPECT 肾动态显像检测双肾 II 期 根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、解除压迫。可采用超声引导穿刺硬化治疗。 III 期 不应盲目手术, 做动态观察,当病程进展为终末期肾病时行肾移植或者透析治疗。在下列情况要切除肾脏: 不能耐受的疼痛; 不能控制的尿路感染或囊肿感染, 巨大肾脏所致压迫症状严重, 反复血尿, 严重肾结石, 恶性肿瘤等。;并发症治疗 1 多房性囊性肾细胞癌 2 重度肾积水伴结石: 3 不孕不育症 4 多囊肝 多囊胰 在ADPKD 患者各脏器囊肿发生的比例 以肾囊肿、多囊肝、胰腺囊肿的顺序由高至低 5 感染 、血尿等 ;并发症;并发症;尿毒症期：;小结