脑小血管病影像识别_1ppt课件.pptVIP

A–C、 E、 G、 I、 K、 L：轴向 T2WI；D：T2 加权梯度回波序列；F、 H、 J：轴向 FLAIR 图像；A、 E：T2WI 示脑室周围至近皮层脑白质区高信号，伴主要位于额叶的小空洞；U 型纤维相对保留；脑萎缩主要位于中央白质伴侧脑室扩张；B、 G、 H：双侧外囊区线状病变，丘脑多发高信号；C、I、J：前颞叶受累；D：脑实质弥漫性微出血，皮质受累；K：双侧中脑大脑脚呈高信号；L：从脑桥至小脑中脚圆弧型病变。 五、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS） 典型的MELAS三联征：乳酸性酸中毒、癫痫发作、卒中样发作 卒中样发作常在童年/成年早期 其他表现：感音神经性耳聋、糖尿病、身材矮小 线粒体的异质性（如线粒体长度的可变性）和有丝分裂的线粒体DNA的随机分离、组织间的差异 → 表型的差异和与其他线粒体综合征“重叠” m.3243AG突变 MRI显示主要为枕颞叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致。 六、Fabry病（酰基鞘氨醇已三糖苷酶缺乏症） Fabry 病（FD）是由于α- 半乳糖苷酶 A（GLA）缺陷导致的一种 X 连锁遗传性鞘糖脂分解代谢障碍性疾病。本病的特征性形态学改变为组织内广泛的结晶形糖鞘磷脂沉积，导致多器官受累出现相关症状和体征，包括肾脏、心脏、视网膜等，并伴有四肢疼痛、感觉异常和少汗等表现。 不明原因的青年人卒中，尤其是伴有肾功能损害者，要考虑 Fabry 病。尽管 Fabry 病曾被认为是 X 染色体隐性遗传的疾病，但目前证实女性同样也可以发病。Fabry 病的常见表现是后循环卒中，前循环也可以出现散在的小血管阻塞样病灶，此外其他提示症状包括肢端疼痛、血管角质瘤、角膜漩涡样混浊、心脏和肾脏累及的证据。Fabry 病影像学表现可以出现双侧丘脑枕的 T1 高信号，部分患者有基底动脉扩张延长。Fabry病的最终确诊需要靠病理和基因学诊断。 一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行 脑小血管病-----影像识别 概述 脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）指脑的小的穿支动脉和小动脉（直径40-200um）、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用. CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的各种综合征。由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。 CSVD主要以卒中（深部小梗死、脑微出血）、认知和情感障碍和总体功能下降为突出的临床表现，影像学上则突出表现为腔隙性脑梗死、腔隙、脑白质病变、血管周围间隙扩大及脑微出血。 随着影像学技术的普及和广泛应用，大量的CSVD被识别和发现。虽然，近年来国内外对CSVD的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断和治疗的研究取得了很大进步，但规范化的诊断标准仍然很缺乏，使得日常医疗实践中的诊断和治疗水平不高，不规范的诊断和治疗比比皆是，因此本文对CSVD的影像学表现予以介绍，以期提高相关领域医务人员对CSVD的认识和诊疗水平。 脑小血管病病理分型 1.小动脉硬化 高血压病、糖尿病 2.散发性或遗传性脑淀粉样血管病 3.遗传性小血管病 CADASIL、CARASIL、 MELAS、Fabry、遗传性脑网膜小血管病 4.炎症或免疫介导性小血管病 wegener、多种风湿病、肉芽肿 5.静脉胶原病 小静脉增厚（胶原）、闭塞 6.其他小血管病 放射后血管病 1.小动脉硬化 一、皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger disease） 病因：高血压病 临床表现： 1.反复发作性卒中（缺血或出血） 2.血管性痴呆（执行功能障碍为主） 3.血管性帕金森（下半身帕金森、步态不稳） 4.假性球麻痹（情绪不稳、强哭强笑） 5.尿失禁 Features of VP subtypes The following characteristics were defined by Critchley in?1929. Features common to all subtypes of VP ■ Rigidity ■ Masked face ■ Short-stepped gait Additional fea