大疱性皮肤病ppt课件_1.pptVIP

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的发生在皮肤粘膜的皮肤病。有自身免疫性及遗传性，原发性及继发性之分。;第一节 天疱疮 ; 天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（称天疱疮抗体），而且抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。;临床表现 ;寻常型天疱疮： ;寻常型天疱疮： ;增殖型天疱疮： ;增殖型天疱疮：;落叶型天疱疮： ;落叶型天疱疮：;红斑型天疱疮： ;红斑型天疱疮：;疱疹样天疱疮： ;组织病理与免疫病理 ;诊断依据 ;鉴别诊断 ;治疗 ;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;第二节 大疱性类天疱疮 ;病因与发病机制 ;病因与发病机制;临床表现 ;临床表现;组织病理和免疫病理;皮肤出现壁厚、不易破的张力性水疱、大疱； 组织病理为表皮下水疱； 免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积； 盐裂皮肤间接免疫荧光检查检出结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体。; 获得性大疱性表皮松解症 大疱性类天疱疮 发病年龄 中老年人 中老年人 好发部位 四肢伸侧 躯干、四肢